а) Терминология:
• Злокачественная опухоль симпатической нервной системы, развивающаяся из деривативных эмбриональных клеток нервного гребня
б) Визуализация метастической нейробластомы:
• Классическая визуализационная картина:
о Игольчатый периостит по типу «волос дыбом» ± деструкция кости
• Метастатическое поражение черепа:
о Почти всегда экстрадуральное объемное образование с основанием в структуре костей черепа
• Метастатическое поражение мозговой ткани наблюдается редко:
о ↑ распространенности на фоне совершенствования протоколов лечения, при IV стадии метастатической болезни
о Большинство паренхиматозных метастазов нейробластомы имеют супратенториальную локализацию и геморрагический компонент
(а) Бесконтрастная КТ, корональный срез: у ребенка с абдоминальным объемным образованием определяется игольчатый периостит глазницы, костей лица и свода черепа, обусловливающий симптом «волос дыбом», в сочетании с крупными мягкотканными объемными образованиями. Обратите внимание на двусторонний характер поражения. При метастатической нейробластоме IV стадии в патологический процесс обычно вовлекаются череп и костная часть глазницы.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у того же пациента определяется симптом «волосы дыбом». Вовлечение глазниц часто приводит к развитию проптоза и экхимоза в виде симптома очков, что может быть неверно расценено как результат жестокого обращения.
(а) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у двухлетнего мальчика с нейробластомой в лобной доле определяются интенсивно и гетерогенно контрастируемые эпидуральные объемные образования с масс-эффектом и перифокальным отеком.
(б) КТ с контрастированием, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное контрастирование эпидуральных объемных образований. Неровность краев вышележащих костей свода черепа является признаком их поражения. Метастатическое поражение внутричерепных структур при нейробластоме обычно происходит за счет поражения прилегающих костей свода черепа с инвазией твердой мозговой оболочки. Паренхиматозные метастазы головного мозга встречаются редко.
в) Дифференциальная диагностика:
• Лейкемия
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)
• Внемозговая гематома
• Саркома Юинга
г) Патология:
• Метастатическое поражение свода черепа является признаком IV стадии заболевания:
о В 60-75% случаев выживаемость составляет < 1 года
о Несмотря на интенсивную терапию срок выживаемости > 1 года наблюдается только в 15% случаев
д) Клиническая картина метастатической нейробластомы:
• Наиболее частая солидная экстракраниальная опухоль у детей в возрасте < 5 лет:
о Составляет 8-10% от всех опухолей детского возраста
• Наиболее частая опухоль у новорожденных/младенцев в возрасте < 1 месяца (врожденная):
о Медиана возраста при постановки диагноза = 22 месяца
о Манифестация в виде офтальмологической симптоматики в 20-55% случаев
- Проптоз и симптом очков
• Наиболее часто встречается метастатическое поражение костей, у 2/3 пациентов-при первичной постановке диагноза:
о IV стадия заболевания
