Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль (СПНЭО) на МРТ
а) Терминология:
• Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль (СПНЭО):
о Эмбриональная опухоль, состоящая из недифференцированных нейроэпителиальных клеток
б) Визуализация супратенториальной примитивной нейроэктодермальной опухоли (СПНЭО):
• Крупное объемное образование в структуре полушария со сложной структурой у детей младенческого/младшего возраста
• Вариабельные размеры, зависят от локализации:
о ПНЭО полушарной локализации обладают более крупными размерами (средний диаметр: 5 см)
о ПНЭО супраселлярной и пинеальной локализации обладают меньшими размерами
• Вариабельный характер взаимоотношения опухоли с окружающими структурами: от четкой отграниченности опухоли до диффузно-инфильтративного характера ее роста:
о Минимальный перифокальный отек
• Часто наблюдается кальцификация (50-60%)
• Гетерогенная плотность/интенсивность сигнала, накопление контраста:
о Часто отмечается ограничение диффузии
(а) Макропрепарат, корональный срез: ПНЭО в виде крупного, массивного объемного образования в структуре большого полушария головного мозга. Обратите внимание на гетерогенную структуру, очаги кровоизлияний и некротический компонент.
(б) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: типичные признаки ПНЭО: внутримозговое солидное объемное образование очень крупных размеров. Отличительной особенностью является отсутствие перифокального отека. Объемное образование преимущественно имеет умеренно гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу, геморрагический компонент имеет гиперинтенсивный сигнал. Обструкция и дилатация желудочков обусловлена подфальксным вклинением.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре правой лобной доли определяется крупное умеренно гиперинтенсивное объемное образование. Образование только слегка гиперинтенсивно по отношению к серому веществу. Также обратите внимание на отсутствие перифокального отека. Гетерогенность структуры образования в виде повышения интенсивности сигнала от его центральных и медиальных отделов отражает некротические изменения.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области этого объемного образования с высокой целлюлярностью отмечается ограничение диффузии. Ограничение диффузии было подтверждено на соответствующих ИКД картах.
г) Патология супратенториальной примитивной нейроэктодермальной опухоли (СПНЭО):
• IV степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV)
• На данный момент некоторые гистологические подтипы объединены в одну общую диагностическую группу:
о Характеризуется амплификацией С19MC/LIN28(+)
о Характеризуется примитивными нейрональными признаками
о 75% локализуются в больших полушариях
д) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ПНЭО или АТ/РТ при выявлении у младенца крупного, массивного объемного образования с перифокальным отеком, расположенного в структуре полушария
• Проводите предоперационную МРТ всей центральной нервной системы с контрастным усилением:
о Постконтрастные FLAIR изображения позволяют выявить метастазирование опухоли по субарахноидальному пространству
