б) Визуализация атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (АТ/РО):
• Внутричерепное объемное образование гетерогенной структуры у детей младенческого возраста
• КТ: гиперденсное объемное образование
• В структуре опухоли часто наблюдаются кистозные или геморрагический компоненты
• Относительно низкая выраженность перифокального отека, не сопоставимая с размерами опухоли
• Гетерогенный характер накопления контраста опухолью
• Часто наблюдается метастатическое распространение по мозговым оболочкам
• ДВИ: ограничение диффузии в солидных компонентах, снижение ИКД:
о Увеличение диффузии и ИКД в областях кистозной трансфор-мации/некроза
(а) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: в правой теменной доле определяется крупное объемное образование преимущественно гиперинтенсивного сигнала, что позволяет предположить кровоизлияние.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента в теменной доле определяется выраженно гетерогенная структура выявленного образования со смешанным гипер-, гипо- и изоинтенсиным сигналом. Для данного образования перифокальный отек выражен относительно слабо.
(а) MPT, T2*GRE, аксиальный срез: в структуре объемного образования определяется область «выцветания» изображения (выраженно гипоинтенсивного сигнала), что является признаком кровоизлияния.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется накопление контраста по периферии образования. При операции была обнаружена атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО).
в) Дифференциальная диагностика:
• Медуллобластома, другие примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)
г) Патология:
• IV степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV)
• Крайне выраженная морфологическая и иммунофенотипическая неоднородность
• Дивергентная дифференцировка по мезенхимальному, нейрональному, глиальному или эпителиальному типу:
о Объясняет термин «тератоидная» в названии
о Наличие рабдоидных клеток наблюдается часто, но не всегда
о Опухоль часто содержит примитивные нейроэктодермальные клетки, напоминающие примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)
• Отсутствие иммунного окрашивания белка IN11 коррелирует с мутацией гена SMARCB1/hSNF5:
о Обязательна для постановки окончательного диагноза атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли (АТ/РО)
д) Диагностическая памятка:
• Всегда предполагайте атипичную тератоидно-рабдоидную опухоль (АТ/РО) при обнаружении крупной опухоли у ребенка в возрасте < 3 лет
• При предположении медуллобластомы (ПНЭО-МБ) проводите дифференциальный диагноз с атипичной тератоидно-рабдоидой опухолью (АТ/РО)
