Диагностика папиллярной опухоли пинеальной области по МРТ
а) Сокращения:
• Папиллярная опухоль пинеальной области (ПОПО)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики папиллярной опухоли пинеальной области:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование пинеальной области у взрослого, накапливающее контраст
• Размеры:
о Вариабельны, 1-6 см
• Морфология:
о Опухоль хорошо ограничена от окружающих структур
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± гадолиний
• Советы по протоколу исследования:
о Пре-/постконтрастныетонкосрезовые сагиттальные Т1-ВИ
3. МРТ признаки папиллярной опухоли пинеальной области:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала, но возможен неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Неоднородный изо-/гиперинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Умеренное гетерогенное контрастирование
(а) Микропрепарат, окраска гематоксилин-эозином: определяются типичные эпителиальные признаки папиллярной опухоли пинеальной области.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования пинеальной области.
Объемное образование вызывает обструкцию сильвиева водопровода, что обусловливает гидроцефалию. Дифференциальный диагноз при диагностической визуализации включает опухоли паренхимы эпифиза и герминоклеточные опухоли.
При хирургической резекции была диагностирована папиллярная опухоль пинеальной области.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Герминома:
• Наиболее частое новообразование пинеальной области
• Юноши > взрослые среднего возраста
• «Поглощение» опухолью кальцификатов эпифиза
• Часто внутрижелудочковое, отдаленное метастазирование через СМЖ
2. Пинеоцитома:
• Наиболее частое новообразование паренхимы эпифиза
• Произрастает из эпифиза; кальцификация эпифиза «взрывного» характера
• Солидный или кистозно-солидный характер, контрастирование солидного компонента
3. Пинеобластома:
• Наиболее часто встречается у детей, но может возникать в любом возрасте; М = Ж
• Объемное образование пинеальной области, накапливающее контраст
• Часто раннее метастазирование через СМЖ
4. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД):
• Накапливающее контраст «агрессивное» объемное образование эпифиза у взрослых
• Может быть неотличима от ПОПО
• Гистологический диагноз
5. Тератома:
• Гетерогенное объемное образование пинеальной области с жировой плотностью/интенсивностью сигнала
• Подавление сигнала при использовании жироподавляющих последовательностей
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 66 лет с головной болью в пинеальной области определяется некрупное объемное образование гетерогенной структуры.
Объемное образование имеет преимущественно изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал, но содержит мелкий кистозный очаг.
Обратите внимание на гидроцефалию в сочетании с признаками трансэпендимальной миграции ликвора (интерстициальный отек) в виде «размытости» границ желудочков.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается контрастирование объемного образования пинеальной области диффузного, но несколько гетерогенного характера.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Может развиваться из специализированных эпендимоцитов субкомиссурального органа, в задней стенке III желудочка
о Может быть связано с эпендимальными клетками в эпифизарном кармане
• Генетика:
о В большинстве случаев обнаруживаются делеции участков хромосом 10 и 22q
о Повторение участков хромосом 4, 8, 9 и 12
• Ассоциированные аномалии:
о Другие аномалии или синдромальные сочетания отсутствуют
2. Стадирование и классификация папиллярной опухоли пинеальной области:
• II или III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II или III)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур объемное образование от средних до крупных размеров
4. Микроскопия:
• Эпителиальные опухоли с характерными папиллярными зонами с крупными кубическими/циллиндрическими призматическими клетками или, реже, с более мелкими клетками
• Возможны розетки эпендимального типа и трубчатые элементы, а также периваскулярные псевдорозетки
• Иммуногистохимия
о Сильно положительный результат тестов на цитокератин, S100, NSE, виментин
о Слабая или ареактивность на GFAP
• Местами участки некроза, вариабельная частота встречаемости митотических фигур
г) Клиническая картина папиллярной опухоли пинеальной области:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифические симптомы патологии ЦНС, головная боль
2. Демография:
• Возраст:
о Сообщения о случаях в возрасте 5-66 лет, но ПОПО являются опухолями преимущественно взрослых (средний возраст: 32 года)
3. Течение и прогноз:
• Течение вариабельное: Пятилетняя выживаемость - 73%; отсутствие прогрессирования в - 27%
• > 5 митозов на 10 полей при микроскопии с высоким увеличением коррелирует с более низкой выживаемостью и увеличением вероятности рецидива
• Часто возникают локальные рецидивы
• Часто распространение через СМЖ
4. Лечение:
• Тотальная резекция обеспечивает наиболее высокий шанс излечения
• Адъювантная лучевая терапия при субтотальной резекции опухоли
• Роль химиотерапии неясна
д) Список литературы:
Edson MA et al.: Outcomes after surgery and radiotherapy for papillary tumor of the pineal region. World Neurosurg. ePub, 2015
Heim S et al: Increased mitotic and proliferative activity are associated with worse prognosis in papillary tumors of the pineal region. Am J Surg Pathol. 38(1)406-10, 2014
Cohen AL et al: Bevacizumab is effective for recurrent papillary tumor of the pineal region: first report. Case Rep Oncol. 6(2):434—40, 2013
Fauchon F et al: Role of surgery, radiotherapy and chemotherapy in papillary tumors of the pineal region: a multicenter study. J Neurooncol. 112(2):223-31, 2013
Chang AH et al: MR imaging of papillary tumor of the pineal region. AJNR Am J Neuroradiol. 29(1): 187-9, 2008
Roncaroli F et al: Papillary tumor of the pineal region and spindle cell oncocytoma of the pituitary: new tumor entities in the 2007 WHO Classification. Brain Pathol. 17(3)314-8, 2007
