а) Терминология:
• Медуллобластома (МБ):
о Злокачественная эмбриональная опухоль с высокой целлюлярностью и инвазивным типом роста
• Четыре различные молекулярные группы медуллобластомы (МБ):
о Группа WNT (бескрылая)
о Группа SHH (еж Соник)
о 3 группа
о 4 группа
б) Визуализация медуллобластомы:
• Группы МБ развиваются из источников различной локализации:
о Средняя линия (IV желудочек):
- Преимущественно (но не исключительно) 3 и 4 группы
о Ножка мозжечка/цистерна ММУ: группа WNT
о Полушария мозжечка (латерально): группа SHH
• Бесконтрастная КТ: опухоль в 90% гиперденсна (Са++ наблюдаются нечасто, кровоизлияния - редко)
• МРТ: > 90% накапливают контраст (в 4 группе накопление контраста минимально/отсутствует):
о Ограничение диффузии, низкие значения ИКД
о Постконтрастные Т1-ВИ наиболее значимы для определения диссеминации через СМЖ
(а) На рисунке аксиального среза изображена опухоль сферической формы, сконцентрированная в просвете IV желудочка, что является характерным признаком медуллобластомы. Диссеми-нация через СМЖ (по типу «сахарной глазури») часто наблюдается при первичной постановке диагноза и выделена синим цветом.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: при визуализации определяются признаки классической медуллобластомы в виде круглого, слегка гипоинтенсивного объемного образования в структуре IV желудочка.
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное, слегка гетерогенное контрастирование объемного образования. Распространения через СМЖ четко не определяется.
(б) МРТ, ДВИ: у того же пациента определяется выраженное ограничение диффузии. При операции была обнаружена медуллобластома, десмопластический подтип. Область IV желудочка по средной линии является второй по частоте локализацией десмопластических медуллобластом (МБ) и наиболее частой локализацией классических медуллобластом (МБ). При гистологическом исследовании была диагностирована десмопластическая медуллобластома, подтип SSH.
г) Патология:
• IV степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV); высокий риск при МБ группы WNT
• Гистологические подтипы:
о Классическая
о Десмопластическая
о МБ с распространенной узловатостью (МЕРУ)
о Крупнокпеточная/анапластическая (КК/А)
д) Клиническая картина медуллобластомы:
• Наиболее частая злокачественная опухоль в педиатрической практике
• Прогноз зависит от группы, мутаций:
о Наиболее благоприятный прогноз при группе WNT, наименее благоприятный при медуллобластоме 3 группы
