а) Терминология:
• Папиллярная опухоль пинеальной области (ПОПО)
б) Визуализация папиллярной опухоли пинеальной области:
• Объемное образование, локализующееся в пинеальной области, накапливающее контраст и часто хорошо отграниченное от окружающих структур
• Т1-ВИ: возможен неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ: часто наблюдается кистозный компонент
• Умеренное гетерогенное контрастирование
• При визуализации папиллярной опухоли пинеальной области часто имитирует другие новообразования паренхимы эпифиза
(а) Микропрепарат, окраска гематоксилин-эозином: определяются типичные эпителиальные признаки папиллярной опухоли пинеальной области.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования пинеальной области.
Объемное образование вызывает обструкцию сильвиева водопровода, что обусловливает гидроцефалию. Дифференциальный диагноз при диагностической визуализации включает опухоли паренхимы эпифиза и герминоклеточные опухоли.
При хирургической резекции была диагностирована папиллярная опухоль пинеальной области.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 66 лет с головной болью в пинеальной области определяется некрупное объемное образование гетерогенной структуры.
Объемное образование имеет преимущественно изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал, но содержит мелкий кистозный очаг.
Обратите внимание на гидроцефалию в сочетании с признаками трансэпендимальной миграции ликвора (интерстициальный отек) в виде «размытости» границ желудочков.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается контрастирование объемного образования пинеальной области диффузного, но несколько гетерогенного характера.
г) Патология:
• Может развиваться из специализированных эпендимоцитов субкомиссурального органа
• II или III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II или III)
• Эпителиальные опухоли:
о Папиллярные зоны с крупными кубическими/циллиндрически-ми призматическими клетками
о Цитокератин(+), ЕМА(-)
д) Клиническая картина папиллярной опухоли пинеальной области:
• Наиболее частые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления; головная боль
• Опухоль преимущественно взрослого возраста (обычно 30-50 лет)
• > 5 митозов на 10 полей при микроскопии с высоким увеличением коррелирует с более низкой выживаемостью и увеличением вероятности рецидива
• Часто возникают локальные рецидивы
• Часто распространение через СМЖ
• Лечение: хирургическая резекция ± адъювантная лучевая терапия
• Тотальная резекция обеспечивает наиболее высокий шанс излечения
