Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL), ранее известный как Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз, по сравнению с В-клеточным хроническим лимфоцитарным лейкозом, протекает более агрессивно (Matutes и соавт.).
Продолжительность жизни большинства больных после установления диагноза составляет до 5 лет. Однако зарегистрирована и более продолжительная выживаемость.
Подобно ATLL, данное заболевание является системным и сопровождается генатоспленомегалией и генерализованной лимфаденопатней Число лимфоцитов обычно высокое (более l00xl06) и сочетается с анемией и тромбоцигоиенией. Кост ный мозг диффузно инфильтрирован, примерно 20 % больных имеются инфильтраты в коже.
Диагноз обычно ставится на основании исследования периферической крови. Клетки могут напоминать малые лимфоциты или быть крупнее, как «пролимфоцитарные» с более заметными ядрышками. Характерными признаками, наблюдаемыми в крови или в мазках костного мозга, являются выпячикания цитоплазмы, напоминающие пузыри.
В биоптатах лимфатических узлов морфологические проявлении похожи на мелколимфоцитарпую В-клеточную лимфому, но, в отличие от последней, в них сохранилось больше фолликулов. Центры пролиферации отсутствуют; сосуды, особенно венулы с высоким эндотелием, более заметны. Клетки несколько крупнее по сравнению с нормальными лимфоцитами и содержат более светлый хроматин и «аленькие ядрышки. Ядра клеток неправильной формы с различной степенью выраженности.
Клетки экспрессируют Т-клеточные антигены CD3, CD5 и CD7. CD3 окрашивание мембраны может быть слабым, однако обычно оно выявляется. Большинство случаев являются CD4+, CDS—, небольшое число — CD8+, CD4 — и некоторые экспрессируют оба антигена.
Грибовидный микоз (MF) и синдром Сезари (SS) представляют собою варианты кожной Т-клеточной лимфомы, для которой характерна инфильтрация дермы и эпидермиса опухолевыми клетками с типичными морфологическими признаками и тропизм к эпидермису. Нередко различные косметологические центры берутся за его лечение.
Обычно грибковидный микоз протекает медленно, проходя фазу эритематозных (похожих на дерматитные или псориатические) пятен, фазу бляшки и фазу опухоли. Синдром Сезари встречается редко, характеризуется более агрессивным течением с генерализованным покраснением кожи (эритролерма), развитием лейксмической фазы с циркуляцией атипичных клеток и поражением костного мозга и лимфадепопатией.
Поражения других органов являются поздним проявлением MF и свидетельствуют о далеко зашедших стадиях заболевания и плохом прогнозе, со средней продолжительностью жизни до 12 месяцев с момента выявлении. Помимо лимфатических узлов, наиболее часто поражаются легкие, селезенка и печень.
При MF и SS диагностическими клетками являются зрелые лимфоциты типа клеток-хелперов, обычно CD4 позитивные. Различают крупные и мелкие их варианты. Мелкие клетки, иногда известные как клетки Лютцнера (Lutzner cells), несколько крупнее нормальных лимфоцитов; их ядра имеют глубокие зазубрины, извише и обычно описываются как мозговидные. Они лучше всего видны в тонких, заключенных в пластинат. срезах или при электронной микроскопии, но могут быть выявлены и в парафиновых срезах хорошего качества.
Ядра более крупных клеток, или классических клеток Сезари, сравнимы по размеру с ядрами гистиоцитов. Они гиперхромные, и даже более неправильной формы и с большей складчатостью. Крупные и мелкие клетки выявляются при обоих заболеваниях, но при повреждении кожи при MF (по крайней мерс, на ранних стадиях) доминируют мелкие клетки. На поздних стадиях заболевания может отмечаться бластная трансформации с появлением CD30+ клеток, ядра которых более правильной формы и содержат более заметные ядрышки. При SS в периферической крови обычно определяются клетки и мелких, и крупных клеточных типов.