МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Патанатомия (патологическая анатомия)
Биология клетки
Книги по гистологии
Виде уроки по гистологии
Форум
 

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Диагностика т-клеточного пролиферативного лейкоза

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL), ранее известный как Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз, по сравнению с В-клеточным хроническим лимфоцитарным лейкозом, протекает более агрессивно (Matutes и соавт.).

Продолжительность жизни большинства больных после установления диагноза составляет до 5 лет. Однако зарегистрирована и более продолжительная выживаемость.

Подобно ATLL, данное заболевание является системным и сопровождается генатоспленомегалией и генерализованной лимфаденопатней Число лимфоцитов обычно высокое (более l00xl06) и сочетается с анемией и тромбоцигоиенией. Кост ный мозг диффузно инфильтрирован, примерно 20 % больных имеются инфильтраты в коже.

Диагноз обычно ставится на основании исследования периферической крови. Клетки могут напоминать малые лимфоциты или быть крупнее, как «пролимфоцитарные» с более заметными ядрышками. Характерными признаками, наблюдаемыми в крови или в мазках костного мозга, являются выпячикания цитоплазмы, напоминающие пузыри.

В биоптатах лимфатических узлов морфологические проявлении похожи на мелколимфоцитарпую В-клеточную лимфому, но, в отличие от последней, в них сохранилось больше фолликулов. Центры пролиферации отсутствуют; сосуды, особенно венулы с высоким эндотелием, более заметны. Клетки несколько крупнее по сравнению с нормальными лимфоцитами и содержат более светлый хроматин и «аленькие ядрышки. Ядра клеток неправильной формы с различной степенью выраженности.

клеточный пролиферативный лейкоз

Клетки экспрессируют Т-клеточные антигены CD3, CD5 и CD7. CD3 окрашивание мембраны может быть слабым, однако обычно оно выявляется. Большинство случаев являются CD4+, CDS—, небольшое число — CD8+, CD4 — и некоторые экспрессируют оба антигена.

Грибовидный микоз (MF) и синдром Сезари (SS) представляют собою варианты кожной Т-клеточной лимфомы, для которой характерна инфильтрация дермы и эпидермиса опухолевыми клетками с типичными морфологическими признаками и тропизм к эпидермису. Нередко различные косметологические центры берутся за его лечение.

Обычно грибковидный микоз протекает медленно, проходя фазу эритематозных (похожих на дерматитные или псориатические) пятен, фазу бляшки и фазу опухоли. Синдром Сезари встречается редко, характеризуется более агрессивным течением с генерализованным покраснением кожи (эритролерма), развитием лейксмической фазы с циркуляцией атипичных клеток и поражением костного мозга и лимфадепопатией.

Поражения других органов являются поздним проявлением MF и свидетельствуют о далеко зашедших стадиях заболевания и плохом прогнозе, со средней продолжительностью жизни до 12 месяцев с момента выявлении. Помимо лимфатических узлов, наиболее часто поражаются легкие, селезенка и печень.

При MF и SS диагностическими клетками являются зрелые лимфоциты типа клеток-хелперов, обычно CD4 позитивные. Различают крупные и мелкие их варианты. Мелкие клетки, иногда известные как клетки Лютцнера (Lutzner cells), несколько крупнее нормальных лимфоцитов; их ядра имеют глубокие зазубрины, извише и обычно описываются как мозговидные. Они лучше всего видны в тонких, заключенных в пластинат. срезах или при электронной микроскопии, но могут быть выявлены и в парафиновых срезах хорошего качества.

Ядра более крупных клеток, или классических клеток Сезари, сравнимы по размеру с ядрами гистиоцитов. Они гиперхромные, и даже более неправильной формы и с большей складчатостью. Крупные и мелкие клетки выявляются при обоих заболеваниях, но при повреждении кожи при MF (по крайней мерс, на ранних стадиях) доминируют мелкие клетки. На поздних стадиях заболевания может отмечаться бластная трансформации с появлением CD30+ клеток, ядра которых более правильной формы и содержат более заметные ядрышки. При SS в периферической крови обычно определяются клетки и мелких, и крупных клеточных типов.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

Оглавление темы "Т-лимфомы. Виды Т-лимфом.":
1. Т-лимфомы. Классификация Т-клеточных лимфом.
2. Ангиоиммунобластная лимфома. Гистология ангиоиммунобластной лимфомы.
3. Иммуногистология ангиоиммунобластной лимфомы. Дифференциальный диагноз ангиоиммунобластной лимфомы.
4. Анапластическая крупноклеточная лимфома. Диагностика анапластической крупноклеточной лимфомы.
5. Виды анапластической крупноклеточной лимфомы. Иммуногистология анапластической крупноклеточной лимфомы.
6. Дифференциальный диагноз анапластической крупноклеточной лимфомы. Диагностика анапластической крупноклеточной лимфомы.
7. Периферическая Т-клеточная лимфома. Гистология периферической Т-клеточной лимфомы.
8. Иммуногистохимия периферической Т-клеточной лимфомы. Дифференциальная диагностика периферической Т-клеточной лимфомы.
9. Гистология периферической Т-клеточной лимфомы. Дифференциальная диагностика периферической Т-клеточной лимфомы.
10. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Диагностика т-клеточного пролиферативного лейкоза.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.