Т клеточные лимфомы встречаются реже В-клеточных, но демонстрируют географические и расовые различия заболеваемости. По данным Международных исследований заболеваемости неходжкинскими лимфомами н США. Европе. Азии и Южной Африке периферические Т-клеточные лимфомы составляют до 7,6 % общего количества, включая анапластичекую крупноклеточную лимфому, дающую дополнительные 2,4 % (Anon, 1997).
Т-клеточные лимфомы встречаются чаще в Азии; для азитских народов характерна высокая заболеваемость назальным типом экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы. В разных регионах Японии и Карибского бассейна повышенная заболеваемость Т-клеточным лейкозом/лимфомой взрослых связана с (широким распространением инфекции, вызванной вирусом Т-клеточного лейкоза/лимфомы человека (HTLV-1).
По ряду причин классификация опухолей, развивающихся из посттимических или зрелых Т-клеток, вызывает больше нареканий, чем классификации В-клеточных опухолей. Настоящая классификация ВОЗ В-клсгочных лимфом (за исключением диффузной В-крупноклеточной лимфомы. остающейся гетерогенной группой в полной мере отражает их гистогенез и определяет способ лечения. Напротив, опухолевые Т-клетки проявляют значительную морфологическую вариабельность.
Они могут быть трудны для характеристики из-за вариабельной или аберрантной экспрессии Т-клеточных антигенов, и их связь с нормальной последовательностью созревания и дифференцировки T-клеток остается неясной. В некоторых опухолях I определяется сочетание признаков Т-клеток и тесно связанных с ними естественных киллеров (NK-клеток), что позволяет рассматривать Т-клеточные и NK-клеточные опухоли вместе.
До настоящего времени классификации Т-клеточных лимфом были неудобным набором чисто описательных терминов и довольно четко определенных едниниц. Working Formulation не сделала попытки разделить лимфомы в соответствии с фенотипом, и Т-клеточные лимфомы были скрыты в описательной терминологии, разработанной первично дли В-клеточных опухолей. Это положение изменила Кильская классификация за счет выделения Т-клеточных опухолей и разделения их на варианты с низким и высоким Grade.
Больше всего вопросов вызывали нодальные Т-клеточные лимфомы. На сегодняшний день довольно хорошо описаны анапластическая крупноклеточная лимфома и ангиоиммунобластная лимфома. Другие же периферические Т-клеточные лимфомы с поражением лимфатических узлов изучены недостаточно и подклассифицировать эту группу с какой-либо степенью последовательности не представляется возможным.
В REAL- классификации (Harries и соавт., 1994) и совсем недавно в классификации ВОЗ (Jane и соавт., 2001) предпринята попытка объективного пересмотра лимфом и оставлены только те нозологические единицы, которые достоверно различались на основании клинических, патологических и генетических признаков. В классификациях выделена достаточно четкая группа Т-клеточных опухолей, некоторые из них первично являлись экстранодальными или лейкозными.
В значительной степени интактной и определенной как «не специфицированные» оставлена группа периферических Т-клеточных лимфом с поражением лимфатических узлов: это обусловлено тем. что дальнейшая субклассификация является поводом дли излишней детализации результатов и клинически мало обоснована. Развитие молекулярных технологий и клинико-патологические исследования с большим количеством наблюдений могут помочь идентифицировать определенные единицы внутри этой группы.
Описания лейкозов и внеузловых лимфом исчезли из книг, касающихся патологии лимфатических узлов. Наряду с этим в некоторых исследованиях показано их вторичное поражение и. следовательно, важность распознавания признаков опухолевого поражения. В модифицированной классификации ВОЗ, представленной в нашей статье, указывается, какие опухоли являются первично узловыми, а при каких лимфатические узлы вовлекаются вторично.