В какой-то степени периферическая Т-клеточная лимфома — неспецифицированная (PTLU) представляет собою диагноз исключения. Термин охватывают 50 % периферических Т-клеточных лимфом, не попадающих в другие, более определенные категории. Таким образом, эта группа гетерогенна с очень вариабельными морфологическими признаками. Клииически эта опухоль является одной из наиболее агрессивных форм нехолжкинских лимфом. Болеют. как правило, взрослые, мужчины и женщины, с одинаковой частотой. У большинства больных имеются системные проявления; часто встречается внеузловая форма заболевания.
Часто поражаются костный мозг, печень, селезенка и кожа, может развиваться лейкемическая фаза с поражением периферической крови. Реже у больных определяются эозинофилия и гематофагоцитарный синдром, возникающие вследствие аномальной продукции цитокинов.
Гистология периферической Т-клеточной лимфомы.
В большинстве случаев пораженные лимфатические узлы диффузно инфильтрированы; нормальная структура узла полностью стерта. Инфильтрат может быть мономорфным, состоящим практически I только из опухолевых клеток, или полиморфным — I со смесью малых лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов и гистиоцитов. Как и в антииоиммунобластной Т-клеточной лимфоме могут выявляться сосуды. Иногда в опухоли может определяться более четкий интерфолликулярный вариант роста с сохранением нормальных или даже гиперпластичных фолликулов.
Возможно, что этот гак называемый вариант Т-зоны скорее представляет собою более ранние стадии поражения узла, чем отдельную единицу (Suchi и соавт., 1987). Морфологические признаки и размеры злокачественных клеток вариабельны. В большинстве опухолей ядра средних размеров или крупные по сравнению с ядрами гистиоцитов. Нередко они неправильной формы или со складчатостью; характерна также тенденция к гиперхромии, что делает ядрышки неразличимыми. В других случаях ядра могут быть пористыми, с заметными ядрышками и похожи на центробласты или иммунобласты.
Цитоплазма бледная или светлая, очертания клеток четкие; описывается перифолликулярный вариант с проявлениями, похожими на узловую лимфому краевой зоны (Rudiger и соавт., 2000). Клетки с выраженным полиморфизмом, с многодольчатыми ядрами могут быть похожи на таковые, наблюдаемые в анапластической крупноклеточной лимфоме, и в случае их CD30 позитивности отличие от ALK-ALCL становится расплывчатым.
Фоновая неопухолевая клеточная популяция может включать группы эпителиоидных гистиоцитов. В Кильской классификации такие опухоли были обозначены как лимфоэпителиоидная Т-клеточная лимфома — лимфома Леннерта (Suchi и соавт., 1987). Этот термин носит описательный хаpaктеp. Он не нашел клинического применения и вызывает сомнение его использование как самостоятельной отдельной единицы. Нередко в периферических Т-клеточных лимфомах встречаются эпителиоидные гистиоциты, однако для постановки диагноза лимфоэпителиоидноклеточной лимфомы критерий их количества не определен.
Избыточное количество гистиоцитов и других реактивных фоновых клеток может, однако, затепить популяцию злокачественных клеток и вызвать затруднения в постановке диагноза.
Авторы классификации ВОЗ выступают против дальнейшей подклассификации PTLU на чисто описательной основе, однако в предыдущих классификациях в качестве критерия использовался размер клетки (Jaffe и соавт., 2001). Так, например, в REAL-классификации опухоли условно разделены на 3 подтипа: с клетками средних размеров, со средними и крупными клетками и с крупными клетками (Harris и соавт., 1994). Эти подразделения субъективны и, как показано в настоящее время, не представляют клинической ценности. В целом, периферические Т-клеточныс лимфомы имеют низкие показатели 5-летней выживаемости, что наряду с возрастом и Международным прогностическим индексом входит в число главных прогностических факторов.