Определение. Заболевание, характеризующееся одновременным наличием проявления как гипо-, так и гиперпаратиреоза.
Авторы. Costello J. М. — современный британский педиатр, Лондон, Окленд (Новая Зеландия). Dent С. Е. — современный британский педиатр, Лондон. Синдром был впервые описан в 1963 г.
Симптоматология синдрома Костелло-Дента:
1. Клиническая картина гиперпаратиреоза с генерализованным фиброзным оститом (S. Engel— v. Recklinghausen).
2. Биохимия крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, значительно увеличенная активность щелочной фосфатазы.
3. Гипокальциурия (дифференциально-диагностический признак).
4. Тетаноподобные судороги и другие проявления по типу синдрома тетании.
5. Отсутствие карликового роста (дифференциально-диагностический признак), нормальная почечная функция (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Костелло-Дента. Неизвестны. На основании своих наблюдений Costello и Dent высказывают предположение, что паращитовидная железа продуцирует два различные гормона. Первый из них регулирует содержание кальция и фосфора в крови; второй вызывает развитие фиброзного остита, а также способствует повышению активности щелочной фосфазы.
При этом синдроме первый гормон отсутствует или его содержание уменьшено, а второй функционирует избыточно. Существуют и другие интерпретации возможного патогенеза страдания.
Дифференциальный диагноз синдрома Костелло-Дента. Синдром брахиметакарпального карликового роста. S. Engel—v. Recklinghausen (см.). S. Martin—Albright (см.). Тетания. S. Jaffe—Lichtenstein (см.). S. Rathbun.
