Синонимы синдрома Коссио. Большой синдром межпредсердной перегородки. S. Lutembacher—Cossio.
Определение синдрома Коссио. Врожденный порок сердца, характеризующийся большим дефектом межпредсердной перегородки с правосторонне-левосторонним шунтом.
Автор. Cossio Р. — современный аргентинский кардиолог. Впервые синдром описали в 1936 г. Cossio с соавторами.
Симптоматология синдрома Коссио:
1. Аускультация: звучный и расщепленный первый тон, систолический шум у основания и расщепленный второй тон.
2. ФКГ: звучный первый тон вызывается усилением его второго компонента (усиление кровотока через трехстворчатый клапан). Расщепление второго тона объясняется запозданием закрытия клапанов легочной артерии. Иногда выявляется предсердный тон.
3. В состоянии покоя цианоза нет, при нагрузке цианоз отчетливо выражен и универсален.
4. Рентгенологические данные: выраженная гипертрофия правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная гилюсная пульсация, усиленный рисунок легочных сосудов.
5. ЭКГ: правограмма и перенапряжение правых отделов сердца: увеличение давления в правом предсердии, правом желудочке, как правило, в легочной артерии, а также отсутствие отчетливой разницы в давлении между левыми и правыми отделами сердца. Зондирование левого предсердия у большинства больных удается легко благодаря наличию в области овального отверстия большого дефекта межпредсердной перегородки (более 1,5 см в диаметре).
6. Показатели насыщения кислородом правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии значительно превышают таковые полой вены.
7. Ангиокардиографические данные: переполнение левых отделов сердца на левограмме.
8. Гемодинамически в результате большого предсердного дефекта и правосторонне-левостороннего шунта имеет место увеличенное кровенаполнение правых отделов сердца. В поздних стадиях порок приводит к постепенному развитию правосторонней недостаточности с поворотом предсердного шунта. С этого времени появляется и стойкий цианоз.
9. Осложнения: расширение легочной артерии, атероматоз ее ветвей, образование истинных и ложных аневризм, склонность к тромбообразованию, легочный склероз.
Этиология и патогенез синдрома Коссио. Врожденный порок сердца, по-видимому, эмбрионального происхождения. Точное время развития пока еще не установлено.
Дифференциальный диагноз синдрома Коссио. Транспозиция легочных вен. S. Lutembacher (см.). S. Fallot (см.). S. Holt—Oram (см.).
