Определение синдрома Кросби. Наследственная гемолитическая анемия с порфиринурией. Относится к гемолитическому синдрому и синдрому порфирии.
Автор. Crosby Н. — современный американский врач. Синдром был впервые описан в 1950 г.
Симптоматология синдрома Кросби:
1. Легкая желтушность и бледность.
2. Умеренно выраженная нормохромная, нормоцитарная (дифференциально-диагностический признак) гемолитическая анемия (редко встречаются сфероциты и мишеневидные клетки).
3. Спленомегалия.
4. Нормальная осмотическая и механическая резистентность (дифференциально-диагностически признак).
5. Укорочение продолжительности жизни эритроцитов.
6. Порфиринурия, копропорфиринурия, умеренная уробилиногенурия.
7. Брахифалангия, лапообразная кисть.
8. Приступы желудочных болей.
Этиология и патогенез синдрома Кросби. Доминантно-наследственное заболевание, в основе которого лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов и ферментативное (?) нарушение порфиринового обмена.
Дифференциальный диагноз синдрома Кросби. Другие гемолитические синдромы особенно S. Minkowski—Chauffard—Gansslen (см.). S. Haden (см.). S. Dyke—Young (см.). S. Debler (см.). Хронический аппендицит. Туберкулез мезентериальных узлов.
