ЭхоКГ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
а) Общее представление. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (ARVC), которую ранее называли аритмогенной дисплазией правого желудочка, представляет собой редкую форму кардиомиопатий, которая чаще наблюдается у мужчин. Она характеризуется повышенным риском внезапной сердечной смерти (1-3%). Примерно в 30-50% случаев она имеет семейный характер.
Наряду с аутосомно-доминантным типом наследования описано также наследование по рецессивному типу. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является генетически особой формой кардиомиопатий. Наряду с генетическими факторами в этиологии заболевания играет роль также воспалительный процесс, вызываемый некоторыми кардиотропными вирусами и иммунологическими нарушениями. Согласно определению ВОЗ, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия наряду с дилатационной, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатиями представляет собой особую форму поражения сердечной мышцы. При гистологическом исследовании пораженной сердечной мышцы отмечается постепенное замещение миокарда соединительной и жировой тканью.
Оно в основном затрагивает правый желудочек, но у трети больных частично поражается также левый желудочек. В результате постепенного перерождения миокарда желудочки расширяются, снижается регионарная, а затем и глобальная сократительная функция правого желудочка. При вовлечении в процесс левого желудочка снижается также его сократительная функция.
Двумерная эхокардиограмма при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии, зарегистрированная из апикального доступа.
Отчетливо видно расширение правого предсердия и правого желудочка. Дискинезия желудочковой стенки в апикальной трети (стрелка).
RA -правое предсердие, RV - правый желудочек.
б) Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют расширение полости правого желудочка, однако судить об изменениях его стенки при трансторакальном исследовании часто бывает невозможно, поэтому приходится выполнять ЧПЭ. При исследовании группы из 6 больных с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией правый желудочек оказался расширенным в среднем на 30 мм. В отдельных случаях расширение желудочка бывает более выраженным.
Наряду с глобальным снижением сократительной функции правого желудочка отмечаются также нарушения региональной сократимости и даже образование аневризмы. Особое значение ЭхоКГ имеет для скрининга родственников больного аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.
