а) Определение понятия. Идиопатическая ДКМП - это заболевание сердечной мышцы неясной этиологии. Согласно определению ВОЗ, ДКМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца и нарушением их сократительной функции, причина которых во многих случаях не ясна или связана с семейно-генетическими и иммунологическими факторами, хронической алкогольной интоксикацией, воспалительным процессом вирусной природы и другими факторами.
Критерии. К общепринятым критериям дилатации ЛЖ относятся увеличение кардио-торакального индекса до величины более 0,50—0,55 или внутреннего диаметра ЛЖ до величины более 2,7 см на 1 м2 площади поверхности тела.
Критерием нарушения насосной функции левого желудочка по Manolio и соавт. считается снижение фракции выброса менее 40-45%.
По приведенному выше определению ДКМП расширение желудочков сердца, обусловленное коронарной болезнью сердца, врожденными и приобретенными пороками сердца, артериальной и легочной гипертензией, в понятие ДКМП не входит.
б) Клиническая картина. Согласно статистике, ежегодно регистрируется 29 новых случаев ДКМП на 1 млн населения, а распространенность этого заболевания составляет 131 случай на I млн жителей.
1. Левожелудочковая недостаточность. Дилатационная кардиомиопатия нередко длительное время протекает бессимптомно. Клинические проявления начинаются с симптомов левожелудочковой недостаточности, таких как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, недомогание. Примерно треть больных жалуется на боль в груди, напоминающую стенокардию. При физикальном исследовании, в частности при аускультации, выслушиваются III и IV тоны как признак левожелудочковой сердечной недостаточности, а у многих больных -и систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью.
2. Нарушение ритма сердца. У 20% больных ДКМП возникает фибрилляция предсердий, а еще почти у 30% другие опасные для жизни нарушения ритма сердца.
3. Блокада левой ножки пучка Гиса. Важным клиническим признаком ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса, которая на ЭКГ появляется за несколько лет до клинических проявлений ДКМП. В общей сложности при блокаде левой ножки пучка Гиса диагноз ДКМП более вероятен, чем КБС.
4. Прогноз. Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Отдаленные результаты наблюдения за 123 больными показали, что в течение первых 5 лет от момента появления клинических симптомов заболевания умерли 50% из них. При тяжелой сердечной недостаточности уже в течение первого года наблюдения умирают 50% больных. В последние годы появление новых препаратов и немедикаментозных методов лечения несколько улучшило прогноз при ДКМП.
Как показали результаты наблюдения с помощью ЭхоКГ-контроля, в отдельных случаях возможно спонтанное или обусловленное применением систем вспомогательного кровообращения улучшение состояния больных ДКМП, а также при применении систем вспомогательного кровообращения, позволяющих частично разгрузить левый желудочек, улучшение состояния больных ДКМП.
в) Диагностика:
1. Наиболее важные исследования. Наряду с собиранием анамнеза и физикальным исследованием в диагностике ДКМП важную роль играют ЭКГ, рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Такие исследования, как зондирование левых и правых отделов сердца, позволяют дифференцировать ДКМП от коронарной болезни сердца, оценить степень нарушения гемодинамики, а также рассчитать сопротивление системного и легочного сосудистого русла.
2. Эндомиокардиальная биопсия. У части больных ДКМП развивается после вирусного миокардита, возбудитель которого остается нераспознанным, но вероятнее всего, что это представители энтеровирусов (особенно Коксаки типа В3) или аденовирусы. У этих больных при эндомиокардиальной биопсии выявляют картину хронического воспаления. По классификации ВОЗ эту форму ДКМП относят к воспалительной кардиомиопатии. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике ДКМП оценивается неоднозначно. У 12% больных, у которых появляются клинические признаки сердечной недостаточности и расширение левого желудочка со снижением его насосной функции, при биопсии выявляют картину миокардита.
Недавно проведенные эксперименты на животных с применением новых методологических подходов показали роль воспалительной реакции и апоптоза в развитии ДКМП. Предметом современных научных исследований является связь ДКМП с генетическими (например, с полиморфизм ДНК), иммунологическими (например, с образованием аутоантител, кардиотоксических цитокинов, миоцитолизом, вызываемым цитотоксическими Т-лимфоцитами) и нейрогуморальными (такими как норэпинефрин, предсердный натрийуретический пептид, ренин, эндотелии) факторами. Установлена связь между генетическими и воспалительными формами ДКМП, показана роль генов главного комплекса гистосовместимости (МНС - major histocompatibility complex).
3. Семейная дилатационная кардиомиопатия. На долю семейной формы приходится примерно 20-30% всех случаев ДКМП. По сравнению со спорадической формой ДКМП при семейной ДКМП симптомы заболевания появляются в более раннем возрасте. К настоящему времени показана роль 24 мутаций в различных генных локусах. Особенно значительна роль мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь β-миозина (MYH7). Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, причем различают форму, сцепленную с Х-хромосомой, и митохондриальную форму. В литературе описано 6 различных фенотипов:
- ДКМП с одновременной мышечной дистрофией,
- ювенильная форма с быстропрогрессирующим течением, которой болеют только мужчины,
- ДКМП с сегментарной гипокинезией левого желудочка,
- форма ДКМП с ранними проявлениями нарушения возбудимости миокарда, а также
- ДКМП, сочетающаяся с ранней нейросенсорной глухотой. Предсказать семейную ДКМП по клиническим или морфологическим признакам невозможно, а скрининговое молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить лишь часть больных и к тому же является весьма дорогим методом исследования. Поэтому диагностика семейной ДКМП основывается на клиническом скрининге всей семьи больного. В таком скрининге наряду с клиническим обследованием, регистрацией ЭКГ и анализом крови (в том числе на кардиоспецифические антитела) важную роль играет и ЭхоКГ. Так, у 4,6% бессимптомных лиц выявляют изменения на ЭКГ, требующие лечения.
Рекомендации по проведению клинического скрининга членов семьи больного ДКМП были опубликованы в одном из номеров журнала «European Heart Journal» за 1999 г..
в) Дифференциальный диагноз:
1. Другие формы дилатационной кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика призвана разграничить идиопатическую форму ДКМП от других ее форм, в том числе алкогольной и медикаментозной. Трудности в дифференциальной диагностике могут возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, у которых нет признаков КБС, но снижена глобальная сократительная функция желудочка и при этом существенного расширения полости левого желудочка нет. Эту форму ДКМП, которую некоторые исследователи в США называют «недилатационной и негипертрофической кардиомиопатией», следует отличать от рестриктивной кардиомиопатии. В дифференциальный диагноз следует включить также кардиомиопатию при инфильтративных заболеваниях и болезнях накопления.
При дифференцировании ДКМП от изолированного некомпактного миокарда левого желудочка (INVM - Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), относящегося к группе неклассифицируемых кардиомиопатий, следует учесть двухслойную структуру утолщенной стенки желудочка и характерную локализацию некомпактного миокарда в области верхушки и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка.
2. Поражение сердца при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Важное место в дифференциальном диагнозе ДКМП принадлежит снижению сократительной функции левого желудочка при гипертонической болезни и ИБС. Эхокардиографические дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний приведены в разделе «Двумерная ЭхоКГ».
3. Пороки сердца. В дифференциальный диагноз включают также врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно пороки развития аорты и первичную митральную недостаточность, которые также могут проявиться глобальным снижением сократительной функции левого желудочка.
4. Острый миокардит. У больных, у которых отмечается повышение температуры тела и в анализах крови имеются изменения, характерные для воспалительного процесса, в дифференциальный диагноз включают также острый миокардит. Кроме того, в таких случаях нередко в полости перикарда выявляют также небольшое скопление жидкости.
5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, ранее называвшаяся аритмогенной дисплазией, представляет собой заболевание миокарда, в основе которого лежит фиброзно-жировая перестройка миокарда правого желудочка с постепенным расширением его полости и нарушением сократительной функции. В некоторых случаях фиброзно-жировая перестройка затрагивает также миокард левого желудочка. Это приводит к нарушению сократительной функции левого желудочка, что делает необходимым дифференцировать аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию с ДКМП. Об особенностях этого заболевания, включая эхокардиографическую картину, говорится в соответствующем разделе.
6. Спортивное сердце. Отдифференцировать спортивное сердце от ДКМП обычно нетрудно. Дифференциальная диагностика, основанная на результатах ЭхоКГ, описана в отдельной статье на сайте «Эхокардиография в М-режиме».
