Задержка полового созревания (пубертата) у женщин - кратко с точки зрения терапии
Если у девочки к 13 годам не отмечается телархе или к 15 годам отсутствует менархе, говорят о задержке пубертата и необходимости медицинского обследования. Согласно исследованиям с большой выборкой, овариальная недостаточность, врожденное отсутствие матки и влагалища, а также конституциональные причины выявляются в 2/3 случаев.
Ввиду чувства тревоги, вызванной задержкой пубертата, во всех случаях, независимо от возраста пациента, показана консультация психолога.
Если половое развитие протекает нормально, однако менструации не наблюдается, необходимо исключить возможную патологию половых путей. Изредка, у 0,02% общего числа женщин, встречаются врожденные мальформации мюллеровых протоков.
Большинство из них не вызывают аменорею, многие не оказывают негативное влияние на репродуктивную функцию. Тяжесть патологии при аменорее может быть различной — от атрезии девственной плевы до полной аплазии производных мюллерова протока с атрезией влагалища. Несмотря на то что аплазия, как правило, затрагивает все производные мюллерова протока, встречаются и изолированные поражения компонентов верхних половых путей.
Наиболее частый вид патологии дифференциации мюллеровых производных у девочек — аплазия и неполное сращение мюллеровых структур — результат полигенного или мультифакторного наследования. Гены НОХ, семейство регуляторных генов, которые кодируют факторы транскрипции, играют наиважнейшую роль в нормальном развитии мюллерового тракта.
Заподозрить аномалии мюллерова протока можно при:
1) нормальном уровне гонадотропинов и стероидов;
2) нарушении оттока менструальной крови;
3) периодической боли при наличии или отсутствии пальпируемого образования; и
4) нормальном развитии вторичных половых признаков.
Нормальная функция яичников все еще обеспечивает рост эндометрия и его отторжение после менархе, при отсутствии патологии матки.
Однако если путь оттока крови нарушен, менструальные выделения удерживаются, и иногда могут проникать в БП. В этом случае возникает риск развития эндометриоза. Накапливаясь же в полости матки, менструальная кровь приводит к гематометре, при осмотре живота в этом случае возможно определение увеличенной напряженной матки с помощью пальпации.
При отсутствии пальпируемых образований и жалоб на периодическую боль девочкам с аномалиями полового тракта рекомендовано кариотипирование с целью исключения нарушений половой дифференциации. В то же время при таких нарушениях практически никогда не наблюдается нормально протекающего полового созревания.
Девочкам с кариотипом 46,XX и аномалиями полового тракта следует провести осмотр под анестезией и диагностическую лапароскопию с целью точной оценки объема патологии. Если речь идет только об атрезии девственной плевы или поперечной перегородке влагалища, возможно выполнение относительно несложного оперативного вмешательства.
Попытки восстановить путь оттока менструальной крови из матки не следует осуществлять при отсутствии шейки ввиду высокого риска рецидивирующей инфекции органов малого таза (ОМТ) и даже при наличии функционирующей шейки матки провести реконструкцию пути оттока менструальных выделений так, чтобы в будущем было возможно наступление беременности, — задача, выполнимость которой маловероятна.
Функционирующее влагалище может быть сформировано хирургическим путем или ежедневным использованием дилататоров с последовательным увеличением их размера. Оперативное лечение следует проводить в период, когда пациентка способна выразить свою волю относительно регулярного использования дилататоров и находится на пороге вступления в половую жизнь. Это позволит избежать сужения полости влагалища и рубцевания.
Другие причины задержки пубертата и первичной аменореи те же, что и вызывают аменорею у женщин пожилого возраста. Если причину задержки полового развития установить не удается, в качестве диагноза исключения следует рассматривать конституциональную задержку пубертата. Отягощенный семейный анамнез может подтвердить это предположение.
Применимо назначение малых доз эстрогенов, чтобы в некоторой степени стимулировать половое развитие, но они могут также затруднить выявление патологической причины задержки созревания, ослабить интенсивность роста, приведя к его итоговому снижению.
