Контрольные вопросы по плазмоклеточным заболеваниям у пациента в терапии
1. К вам обратился мужчина 63 лет с жалобами на боль в суставах. По результатам обследования пациента уровень моноклонального белка в сыворотке крови составляет 16 г/л. По результатам иммунофиксации установлено, что моноклональный белок представляет собой к IgG.
У пациента отсутствуют анемия, гиперкальциемия, ХПН или повреждения костей. Согласно результатам биопсии костного мозга, доля плазматических клеток составляет 8%. Какой наиболее вероятный диагноз у данного пациента?
A. Множественная миелома.
B. Бессимптомная (тлеющая) множественная миелома.
C. Моноклональная гаммапатия неясного значения (МГНЗ).
D. Идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.
E. Макроглобулинемия Вальденстрема.
Ответ С. У данного пациента наблюдается небольшое повышение уровня моноклонального белка при отсутствии признаков повреждения органов-мишеней. Данные характеристики являются характерными чертами МГНЗ и тлеющей миеломы.
Доля плазматических клеток в костном мозге составляет <10%, а уровень моноклонального белка в сыворотке крови <30 г/л. Таким образом, наиболее вероятный диагноз — МГНЗ. В отличие от МГНЗ, характерной чертой тлеющей множественной миеломы является либо доля плазматических клеток в костном мозге >10%, либо «М-пик» при электрофорезе белков в сыворотке крови >30 г/л.
Для постановки диагноза «миелома» необходимо наличие повреждения органов-мишеней или других определяющих миелому явлений.
2. Что из перечисленного ниже относится к факторам риска прогрессирования моноклональной гаммапатии неясного генеза?
A. Количество М-белка.
B. Тип М-белка.
C. Аномальное соотношение свободных легких цепей.
D. А и С.
E. А, В и С.
Ответ Е. Наилучшими предикторами прогрессирования моноклональной гаммапатии неясного генеза являются размер М-белка, тип М-белка, а также аномальное исходное соотношение свободных легких цепей. Вероятность прогрессирования заболевания в течение 20 лет у пациентов с уровнем М-белка в сыворотке крови <15 г/л, типом IgG и нормальным соотношением свободных легких цепей составляет 5%.
Напротив, если наблюдается наличие отклонений по всем трем факторам, риск прогрессирования за этот период времени >50%.
3. Терапия множественной миеломы обычно включает трансплантацию аутологичных стволовых клеток у пациентов, являющихся кандидатами на этот метод лечения. Какое из следующих утверждений относительно данной процедуры в рамках лечения миеломы является верным?
A. Данная процедура не рекомендована для пациентов с цитогенетическими изменениями, сопряженными с высоким риском, например с делецией 17р.
B. Данная процедура не является излечивающей, но увеличивает общую выживаемость и выживаемость без прогрессии.
C. Обычно перед трансплантацией пациентам назначают 4-6 циклов терапии на основе мелфалана.
D. Ранняя трансплантация аутологичных стволовых клеток улучшает показатели общей выживаемости по сравнению с трансплантацией при первом рецидиве.
E. В отличие от схем XT без трансплантации, пациентам после трансплантации аутологичных стволовых клеток нет необходимости назначать поддерживающую терапию.
Ответ В. Трансплантация аутологичных стволовых клеток не является излечивающей процедурой при миеломе. Трансплантация улучшает показатели общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования на -12-18 мес. Данная процедура рекомендована всем пациентам, которые являются подходящими кандидатами, включая больных с цитогенетическими изменениями, сопряженными с высоким риском.
Перед индукцией следует избегать назначения мелфалана, так как он может повлиять на стволовые клетки и помешать адекватной мобилизации. Ранняя и отсроченная трансплантация стволовых клеток демонстрирует аналогичные долгосрочные результаты.
4. Прием каких из нижеуказанных ЛС сопряжен с высоким риском развития периферической невропатии?
A. Бортезомиб.
B. Леналидомид.
C. Помалидомид.
D. Карфилзомиб.
E. Мелфалан.
Ответ А. Из перечисленных ЛС прием бортезомиба связан с самым высоким риском развития невропатии. Основные побочные эффекты леналидомида и помалидомида включают ТГВ, сыпь, низкие показатели периферической крови и повышенную утомляемость. Карфилзомиб является новым ингибитором протеасом, прием которого, в отличие от бортезомиба, приводит к меньшему риску развития невропатии.
Мелфалан является алкилирующим ЛС, прием которого приводит к снижению показателей периферической крови и увеличению риска развития миелодиспластического синдрома. Частоту развития невропатии и степень ее тяжести при назначении бортезомиба можно ограничить посредством применения режима дозирования 1 раз в неделю и п/к-введения.
5. Какое из следующих утверждений относительно макроглобулинемии Вальденстрема является неверным?
A. Тип моноклонального белка при макроглобулинемии Вальденстрема демонстрирует тенденцию образовывать пентамер.
B. У большинства пациентов наблюдается наличие мутации гена MYD88 (MYD88 L265P).
C. Одним из основных признаков заболевания является гипервязкость.
D. У 25% пациентов наблюдается наличие остеосклеротических поражений костей скелета.
E. [Ритуксимаб + циклофосфамид + дексаметазон] (RCD) — схема, которую наиболее часто назначают в рамках лечения макроглобулинемии Вальденстрема.
Ответ D. Остеосклеротические поражения костей скелета являются признаком синдрома POEMS (синдром полиневропатии, органомегалии, эндокринопатии, моноклонального белка, кожных изменений), а не макроглобулинемии Вальденстрема. В отличие от миеломы, при которой остеолитическое поражение костей скелета наблюдается у большинства пациентов, у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отсутствуют поражения костей скелета.
Тип моноклонального белка при макроглобулинемии Вальденстрема — IgM; эта молекула имеет тенденцию к пентамеризации, а высокая молекулярная масса приводит к гипервязкости. [Ритуксимаб + циклофосфамид + дексаметазон] (RCD) является схемой, которую наиболее часто назначают в рамках первой линии терапии макроглобулинемии Вальденстрема.
