Синдром гипервязкости - кратко с точки зрения терапии
Синдром гипервязкости возникает у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема с высоким уровнем М-белка IgM в сыворотке крови (>50 г/л), а иногда и у пациентов с миеломой, особенно типа IgA. При любом уровне парапротеины IgM или IgA с большей вероятностью, нежели IgG, способны вызвать гипервязкость, так как они циркулируют в виде пентамеров или димеров соответственно, в отличие от мономерных IgG.
Наиболее частыми симптомами гипервязкости являются хронические носовые и десневые кровотечения, но также могут возникать послеоперационные или ЖКК.
У пациентов часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку, венозный застой с расширением сосудов и отек диска зрительного нерва (рис. ниже). Пациенты могут предъявлять жалобы на помутнение или снижение остроты зрения. Также могут отмечаться головокружение, головная боль, нистагм, ухудшение слуха, атаксия, парестезии, диплопия, сонливость и кома. Гипервязкость способна ускорить прогрессирование СН или усугубить ее проявления.
Синдром гипервязкости. Изображение сетчатки правого глаза у пациента с макроглобулинемией Вальденстрема и синдромом гипервязкости, на котором прослеживается наличие извитости и расширения сосудов (очаговое расширение вен), кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы, перипапиллярных «ватных» пятен, а также отека диска зрительного нерва
У большинства пациентов симптомы начинают появляться, когда относительная вязкость >4 сантипуаз, но связь между вязкостью сыворотки крови и клиническими проявлениями недостоверна. Не проводилось каких-либо РКИ, посвященных изучению лечения синдрома гипервязкости.
Пациентам с симптоматической гипервязкостью следует назначить плазмаферез и XT в целях лечения основного ЗНО. Целесообразно проведение плазмообмена (3-4 л) с альбумином на ежедневной основе до разрешения симптомов.
Плазмаферез демонстрирует быструю эффективность (2-3 процедуры) в случае высокого уровня М-белков IgM, которые по большей части локализованы во внутрисосудистом пространстве; однако в случае высокого уровня М-белков IgG может потребоваться несколько процедур, так как достаточно большой объем IgG может присутствовать во внесосудистом пространстве.
