а) Первичные экстракраниальные опухоли. Наиболее распространенными первичными экстракраниальными опухолями являются менингиомы, аденомы гипофиза и акустические невриномы. Эти опухоли возникают внутри полости черепа, но не являются опухолями ткани мозга. Почти все опухоли данного типа являются доброкачественными.
В силу того что поражение ГМ наблюдается редко, полное удаление опухоли часто позволяет вылечить пациента с полным восстановлением работы НС. Сдавливая подлежащий мозг, эти опухоли вызывают симптомы и признаки со стороны НС; однако отек ГМ наблюдается у больных крайне редко, в силу чего ГКС демонстрируют ограниченную эффективность.
б) Эпидемиология. Менингиомы обычно являются доброкачественными образованиями. В 10-15% случаев менингиомы представляют собой атипичные или злокачественные варианты с более агрессивным течением.
Менингиомы чаще встречаются у женщин, у 10% пациентов со спорадической менингиомой носят множественный характер, а иногда являются частью семейного синдрома. Чаще они встречаются у пациентов с нейрофиброматозом II типа. Инактивация NF2 наблюдается в 50% спорадических опухолей; также данное заболевание сопровождается наличием мутаций в генах AKT1*, SMO** и TRAF7***.
P.S. * АКТ1 (RAC-alpha serine/threonine-protein kinase, Protein kinase В alpha) — RAC-альфа-серин/треонин-протеинкиназа, протеинкиназа В-альфа.
P.S. ** SMO (Smoothened, frizzled class receptor) — рецептор класса сглаженный.
в) Диагностика. Менингиомы растут медленно, сопровождаясь симптомами, которые сначала носят скрытый характер и обычно медленно прогрессируют. Опухоли могут достичь значительных размеров, но в силу того, что они растут крайне медленно, ГМ приспосабливается к постепенно увеличивающейся компрессии.
Менингиомы обычно возникают в определенных местах: над выпуклостью, вдоль фалькса и парасагиттальной области, в обонятельной борозде, у основания черепа возле клиновидной кости, в кавернозном синусе (рис. ниже), в мозжечково-мостовом углу и в большом затылочном отверстии. Корковые и парасагиттальные опухоли обычно сопровождаются судорожным синдромом или прогрессирующим гемипарезом.
Менингиома основания черепа. Магнитно-резонансное изображение коронарной артерии после введения гадолиния, на котором прослеживается наличие небольшой менингиомы в левой части, берущей свое начало из наклоненного отростка
Опухоли в передней черепной ямке могут вызывать медленно прогрессирующие когнитивные изменения и изменения личности. Менингиомы, локализованные у основания черепа, проявляются краниальными невропатиями и нарушениями походки при сдавлении ствола ГМ. Часто опухоли не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются при нейровизуализации по другой причине, например при травме головы.
На МРТ менингиомы имеют характерный вид, состоящий из диффузно увеличивающегося дурального поражения, которое связано с тонким усиливающим сигнал «дуральным хвостом», отходящим от опухоли. Рентгенологические особенности часто настолько характерны, что хирургическое вмешательство проводят исключительно в терапевтических целях. ДД по результатам лучевой диагностики включает менее распространенные гемангиоперицитому и метастазы в ТМО.
Большинство менингиом не сопровождаются значительным отеком, за исключением очаговых поражений высокой степени злокачественности или секреторной менингиомы.
При выявлении небольших менингиом при отсутствии клинических симптомов или наличии симптомов низкой степени тяжести мониторинг очага можно осуществлять с помощью выполнения серии визуализаций, так как рост опухоли может быть очень медленным.
г) Лечение. В случае показаний к лечению полная резекция часто позволяет полностью вылечить пациента, но даже полностью удаленные доброкачественные опухоли могут рецидивировать (по данным некоторых исследований, рецидив наблюдается в ~20% случаях), поэтому мониторинг посредством лучевой диагностики имеет большое значение. Опухоли, локализованные у основания черепа, часто невозможно удалить полностью, и они демонстрируют тенденцию к рецидиву, несмотря на последовательные попытки хирургической резекции.
Стереотаксическая радиохирургия может выступать в качестве альтернативы хирургическому вмешательству, если очаг имеет небольшой размер или имеется прогрессирующая или остаточная опухоль. Наружная дистанционная лучевая терапия замедляет прогрессирование рецидивирующих поражений и играет важную роль в рамках лечения злокачественных менингиом. К настоящему времени не разработана какая-либо эффективная XT менингиом.
