Контрольные вопросы по феохромоцитоме и параганглиоме у пациента в терапии
1. Какие из перечисленных групп ЛП можно отнести к эффективным антигипертензивным ЛС?
A. Агонисты постсинаптических α1-адренорецепторов.
B. Агонисты пресинаптических α2-адренорецепторов.
C. Активаторы тирозингидроксилазы.
D. Агонисты β1-адренорецепторов.
E. Агонисты β2-адренорецепторов.
Ответ В. См. раздел «Мозговое вещество надпочечников и катехоламины». Из перечисленных вариантов только агонисты пресинаптических α2-адренорецепторов могут снижать синтез или высвобождение катехоламинов. Агонисты центральных α2-адренорецепторов (например, клонидин, гуанфацин) одобрены FDA для применения в качестве антигипертензивных ЛП.
2. У вашей беременной пациентки имеется вызывающая заболевание мутация в гене, кодирующем СЕ D сукцинатдегидрогеназы. Пациентка спрашивает вас, унаследует ли ее ребенок мутацию в гене сукцинатдегидрогеназы и каковы шансы развития параганглиомы у ее ребенка в течение жизни. Вы отвечаете, что если ребенок унаследует мутацию в гене сукцинатдегидрогеназы, то риск развития у него параганглиомы близок к:
A. 0%.
B. 25%.
C. 50%.
D. 75%.
E. 100%.
Ответ А. У пациентов с мутациями в гене сукцинатдегидрогеназы пенетрантность зависит от того, кто из родителей является носителем мутации. Заболевание не манифестирует, если мутация наследуется от матери, но обладает высокой пенетрантностью, если наследуется от отца. Такое явление известно как материнский импринтинг.
3. Какой из следующих лучевых признаков соответствует феохромоцитоме у пациента со случайно обнаруженным образованием надпочечника?
A. Отсутствие накопления введенного в/в контрастного вещества по данным КТ.
B. Низкая интенсивность сигнала по данным МРТ в Т2-взвешенном режиме.
C. Гомогенная структура образования и отсутствие кистозных или геморрагических изменений.
D. Повышенный коэффициент ослабления по данным КТ до введения контраста (например, >20 Ед Хаунсфилда).
E. Быстрое вымывание контрастного вещества — >50% за 10 мин.
Ответ D. См. раздел «Диагностика». Феохромоцитоме соответствуют такие лучевые признаки случайно обнаруженного образования надпочечников, как повышенный показатель ослабления по данным КТ до введения контрастного вещества (например, >20 Ед Хаунсфилда), интенсивное накопление введенного в/в контрастного вещества по данным КТ, высокая интенсивность сигнала по данным МРТ в Т2-взвешенном режиме, кистозные и геморрагические изменения, двухсторонний характер и большой размер (>4 см).
Кроме того, для феохромоцитомы характерна медленная элиминация контрастного вещества (например, <50% через 10 мин после в/в-введения).
4. Повышение уровней катехоламинов и метанефринов нередко наблюдают на фоне применения таких ЛП, как:
A. β-Адреноблокаторы.
B. Агонисты пресинаптических α2-адренорецепторов.
C. Ингибиторы тирозингидроксилазы.
D. ТЦА.
E. Блокаторы кальциевых каналов.
Ответ D. См. табл. 2. Кроме того, β-адреноблокаторы не оказывают клинически значимого влияния на уровни циркулирующих катехоламинов или метанефринов. Центральные α-адреномиметики (например, клонидин) снижают высвобождение катехоламинов.
Этап с участием тирозингидроксалазы является скорость-лимитирующим в синтезе катехоламинов, а ингибирование этого этапа снижает общую продукцию катехоламинов в организме. Наиболее распространенной причиной ложноположительных результатов биохимических исследований является применение ТЦА.
5. Какое из следующих утверждений, связанных с применением β-адренергической блокады с целью подготовки пациента с феохромоцитомой к оперативному вмешательству, является верным?
A. β-Адреноблокаторы следует вводить до начала введения α-адреноблокаторов.
B. Предоперационную β-адренергическую блокаду выполняют с целью контроля тахикардии, возникающей на фоне высоких концентраций циркулирующих катехоламинов и α-адренергической блокады.
C. Избыток катехоламинов — единственная ситуация, при которой дозировка β-адреноблокаторов не зависит от наличия БА или ХСН.
D. Дозу β-адреноблокаторов титруют, пока не достигнут показателя ЧСС 50/мин.
E. Дозу β-адреноблокаторов титруют, пока не достигнут показателей систолического АД 100 мм рт.ст.
Ответ В. β-Адреноблокаторы вводят только после достижения эффективной α-адренергической блокады. На фоне применения только β-адренергической блокады АГ может быть более выраженной, поскольку ей не противопоставляется а-адренергическая стимуляция.
Предоперационную β-адренергическую блокаду выполняют с целью контроля тахикардии, возникающей на фоне высоких концентраций циркулирующих катехоламинов и а-адренергической блокады. Необходимо соблюдать осторожность при наличии у пациента БА или СН. На фоне длительного избытка катехоламинов может формироваться кардиомиопатия. Она может проявиться при проведении β-адренергической блокады и привести к острому отеку легких. По этой причине β-адреноблокаторы вводят осторожно и в минД.
