Контрольные вопросы по заболеваниям коры надпочечников у пациента в терапии
1. За последний год женщина 35 лет отмечает снижение МТ, бессонницу, ухудшение кратковременной памяти и депрессию. Она утверждает, что симптомы усугубляются. По результатам двух последних исследований уровни свободного кортизола мочи в три раза превышают норму.
Пациентка принимает лизиноприл по поводу недавно возникшей АГ. Какое диагностическое исследование лучше всего назначить следующим?
А. Дексаметазоновую пробу с 1 мг дексаметазона.
B. МРТ гипофиза.
C. Определение уровня АКТГ.
D. Еще раз определить свободный кортизол в моче.
E. Пробу со стимуляцией кортикотропин-рилизинг-гормоном после подавления дексаметазоном.
Ответ А. Согласно последним рекомендациям и мнению экспертов, для подтверждения подозрения на синдром Кушинга необходимо отклонение от нормы результатов по меньшей мере двух разных скрининговых тестов (см. рис. 4). У данной пациентки отклоняются от нормы результаты двух исследований свободного кортизола мочи.
Ей нужно пройти еще один скрининговый тест — определение ночного кортизола слюны/дексаметазоновую пробу (1 мг дексаметазона/2 мг дексаметазона за 2 сут). Еще одно определение свободного кортизола в моче не отменяет необходимости проведения другого скринингового теста. Проба со стимуляцией кортикотропин-рилизинг-гормоном после подавления дексаметазоном более трудоемкая и дорогая, чем дексаметазоновая проба.
Исследования, которые применяют для ДД, например определение уровня АКТГ/МРТ, не следует проводить для установления диагноза синдрома Кушинга.
2. Женщина 32 лет европеоидной расы с диагностированной первичной недостаточностью коры надпочечников жалуется на недавно возникшие утомляемость и плохое самочувствие. Симптомы усугубились в последнее время, когда пациентка стала более активно заниматься садоводством. Они усиливаются после полудня и в вечернее время.
Женщина отрицает головокружение, анорексию, усиление пигментации и изменение МТ. По данным физикального обследования, она весит 57 кг при росте 160 см. АД 110/75 мм рт.ст., пульс без ортостатической пробы 86/мин. У пациентки отмечается пигментация ладонных складок и небольшая пигментация слизистой оболочки щек без изменений с предыдущего визита. Других изменений со стороны кожи не отмечается.
Внешний вид пациентки не соответствует кушингоиду. Живот при пальпации безболезненный, патологических изменений со стороны суставов не выявлено. Из ЛП женщина принимает только гидрокортизон (15 мг утром и 5 мг во второй половине дня) и флудрокортизон (50 мг через день). Как лучше действовать в данной ситуации?
A. Определить уровень ренина плазмы.
B. Повысить дневную дозу гидрокортизона до 10 мг.
C. Определить уровень экскреции свободного кортизола с мочой.
D. Добавить еще один прием гидрокортизона в дозе 5 мг поздним вечером.
E. Определить уровень АКТГ плазмы до приема утренней дозы гидрокортизона.
Ответ А. У женщины отмечаются несколько неспецифичных симптомов, которые обостряются во время работы в саду (возможно, под воздействием жары). Она получает достаточную заместительную дозу гидрокортизона, но низкую дозу флудрокортизона. Такие неспецифические симптомы могут возникать при относительном дефиците минералокортикоидов, который можно определить по уровню ренина.
Если уровень ренина окажется повышенным, то увеличение дозы флудрокортизона может устранить неопределенные симптомы плохого самочувствия. Данные анамнеза и назначенные дозы гидрокортизона указывают на то, что пациентка не нуждается в дополнительных ГКС. Если у женщины есть дефицит минералокортикоидов, то она может почувствовать себя лучше при увеличении дозы гидрокортизона, поскольку гидрокортизон обладает минералокортикоидной активностью.
Однако небольшое превышение физиологической дозы этого ЛП привело бы к повышенному риску остеопении и других признаков избытка ГКС. Определение уровня АКТГ и свободного кортизола мочи, как правило, неэффективно при оценке правильности подбора режима дозирования.
3. Женщина 30 лет поступила в ОНМП с остро возникшими тошнотой, рвотой, диареей и головокружением. Из ЛП она принимает только левотироксин натрия 88 мкг/сут. При обследовании у пациентки определяется пониженное АД, тахикардия и патологические ортостатические реакции. У нее темная кожа. При беглом осмотре участков гиперпигментации не обнаружено.
У пациентки отмечаются боли в животе и усиленные кишечные шумы. У женщины имеется выраженная слабость, но она может двигать конечностями и отвечать на вопросы. Концентрация натрия в крови — 129 мэкв/л, калия — 5,3 мэкв/л, уровень АМК — 40 мг/дл. Какие лечение и исследования нужно назначить немедленно, кроме начатой инфузионной терапии и исследований на наличие сепсиса?
A. Взять кровь с целью определения уровня кортизола до в/в-введения гидрокортизона в дозе 100 мг.
B. Ввести дексаметазон 8 мг и выполнить пробу со стимуляцией АКТГ.
C. Определить уровень АКТГ и ввести гидрокортизон в/в 100 мг.
D. Ввести дексаметазон 8 мг и отложить дальнейшее обследование.
E. Ввести гидрокортизона в/в 100 мг и выполнить КТ надпочечников с целью обнаружения кровоизлияний.
Ответ А. У этой женщины есть объективные и субъективные признаки острой первичной недостаточности надпочечников. Тот факт, что пациентка принимает ЛП гормонов ЩЖ, указывает на полигландулярную недостаточность. Впрочем, такое сочетание признаков может быть вызвано сепсисом, почечной недостаточностью, гипотиреозом. По этой причине было бы разумно подтвердить диагноз недостаточности коры надпочечников, определив уровень кортизола в крови, полученной при установке в/в-катетера. Проведение других биохимических исследований и стимуляционных проб можно отложить.
У пациентки отсутствуют видимые причины кровоизлияния в надпочечники. Доза дексаметазона 8 мг превышает требуемую для лечения недостаточности коры надпочечников. Для гидрокортизона 100 мг — рекомендованная начальная доза.
4. Мужчину 50 лет обследуют на гиперальдостеронизм в связи с трудноконтролируемой АГ. В остальном пациент здоров. Исследования проводили на фоне терапии ЛП, не влияющими на уровни альдостерона/ренина. Показатель альдостерон-ренинового соотношения составил >40. Кроме того, выявили снижение уровня альдостерона после пероральной солевой нагрузки. По результатам КТ надпочечников обнаружили образование в правом надпочечнике диаметром 1 см и плотностью 10 единиц Хаунсфилда (HU). Как лучше действовать в данной ситуации?
A. Исследовать образцы крови из надпочечниковых вен.
B. Выполнить правостороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
C. Назначить терапию эплереноном.
D. Проанализировать КТ с целью исключения гиперплазии левого надпочечника.
E. Выполнить ультразвуковую абляцию надпочечника.
Ответ А. Выполнить исследование образцов крови из надпочечниковых вен с целью определения источника избыточного альдостерона. Возможно, что образование, обнаруженное с помощью визуализирующих методов исследования, представляет собой нефункционирующую опухоль. Данный пациент является хорошим кандидатом на оперативное вмешательство.
В случае соответствия результатов исследования крови из надпочечниковых вен одностороннему процессу можно будет рекомендовать лапароскопическую адреналэктомию. Метод КТ не позволяет выявить двустороннее заболевание. Терапию эплереноном и ультразвуковую абляцию можно было бы применить в случае невозможности оперативного лечения. Терапия эплереноном эффективна при двустороннем заболевании.
