Контрольные вопросы по ДВС, кровотечению при печеночной недостаточности у пациента в терапии
1. Какое из следующих утверждений относительно ДВС является верным?
A. ДВС всегда возникает вследствие какой-либо причины.
B. Результаты лабораторных скрининговых тестов, свидетельствующие о нормальном или повышенном количестве тромбоцитов, нормальном или укороченном (не удлиненном) значении ПВ и АЧТВ, по сути, исключают вероятность наличия ДВС.
C. Наиболее частый патофизиологический механизм ДВС — кровотечение; тромбоз может иногда возникать в качестве вторичного явления.
D. Наличие в мазке периферической крови большого количества шизоцитов (фрагментированных эритроцитов) — характерный признак ДВС.
E. Увеличение значений ПВ и АЧТВ при ДВС — следствие истощения факторов свертывания крови.
Ответ А. ДВС представляет собой синдром с множеством возможных причин, который никогда не возникает изолированно в качестве первичного явления без основного заболевания. Результаты лабораторных скрининговых тестов на ДВС (ПВ, АЧТВ, количество тромбоцитов, D-димеры) могут сильно различаться. Фактически при хронических формах так называемого сверхкомпенсированного ДВС, чаще всего в результате наличия злокачественного заболевания, значения ПВ и АЧТВ могут ↓, а количество тромбоцитов может даже ↑.
Первичным патофизиологическим механизмом ДВС, независимо от причины, является активация каскада свертывания крови, что приводит к усилению образования фибрина и отложения фибрина в микрососудах. Следовательно, ДВС представляет, прежде всего, тромботический процесс. Системное кровотечение, которое чаще наблюдается при острой форме ДВС, связано с сочетанием истощения («потребления») факторов свертывания крови и тромбоцитов, а также антикоагулянтным влиянием, вызванным повышенным уровнем D-димеров, циркулирующих в крови.
Наличие шизоцитов (фрагментированные эритроциты) в мазке периферической крови пациентов с ДВС — крайне редкое явление, нежели при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Удлинение ПВ и АЧТВ при ДВС обусловлено не только истощением («потреблением») факторов свертывания крови, но также и сильным антикоагулянтным действием циркулирующих в крови продуктов распада фибрина/ фибриногена.
Патофизиологический процесс кровотечений, тромбозов и ишемических проявлений у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием
2. Какое из следующих утверждений относительно коагулопатии при печеночной недостаточности является верным?
A. При рассмотрении возможности назначения АКТ пациенту с печеночной недостаточностью следует учитывать, что уже увеличенное значение ПВ (а иногда и АЧТВ), являющееся типичной характеристикой печеночной недостаточности, обеспечивает, по крайней мере, частичную гипокоагуляцию.
B. Степень снижения сывороточного альбумина — лучший прогностический маркер, нежели ПВ (или МНО), в случае пациента с острым вирусным гепатитом со стремительно развивающейся печеночной недостаточностью.
C. Пациенты с коагулопатией при печеночной недостаточности (увеличенное значение ПВ, а иногда и АЧТВ, и тромбоцитопения) имеют серьезный риск кровотечений, но не риск тромбоэмболии.
D. В целом биопсия печени не представляет опасности для пациентов с печеночной недостаточностью, если значения ПВ и АЧТВ не превышают контрольные значения в 1,5 раза, а количество тромбоцитов >50 000/мкл.
E. В случае кровотечения у пациента с печеночной недостаточностью концентраты протромбинового комплекса и рекомбинантный человеческий активированный фактор VII (rFVIIa) — гемостатические ЛП первой линии.
Ответ D. Согласно заключению Американской ассоциации по изучению болезней печени (American Association for the Study of Liver Diseases), соотношение риска кровотечений и пользы при биопсии печени необходимо тщательно рассматривать в каждом отдельном случае. Однако большинство экспертов считают, что в целом биопсия не создает чрезмерно высокий риск кровотечений, при условии, что ПВ и АЧТВ в <1,5 раза превышают контрольные значения, а количество тромбоцитов >50 000/мкл. Представление о том, что у пациентов с печеночной недостаточностью, с тромбоцитопенией и удлинением ПВ происходит аутоантикоагуляция, является неверным.
Оно не учитывает сложный патофизиологический процесс коагулопатии при печеночной недостаточности, который также включает важные протромботические изменения. У пациентов с печеночной недостаточностью риск венозной тромбоэмболии ↑ вдвое по сравнению с контрольной группой, даже при удлинении ПВ (МНО). Концентраты протромбинового комплекса и рекомбинантный человеческий активированный фактор VII (rFVIIa) являются эффективными «общими» гемостатическими ЛП, но создают риск развития тромбоза, особенно у пациентов с печеночной недостаточностью, у которых может быть нарушена способность устранять эти активированные факторы свертывания крови.
Увеличенное значение ПВ является полезным прогностическим индикатором при различных формах заболеваний печени и на самом деле является лучшим показателем прогноза, нежели уровень альбумина в сыворотке крови при остром вирусном гепатите.
3. В ОРИТ с септическим шоком, вторичным по отношению к грамотрицательному сепсису, поступил мужчина 62 лет с циррозом печени, портальной гипертензией и спленомегалией, а также алкогольной кардиомиопатией с плохо контролируемой СН. На 6-й день нахождения в больнице он еще интубирован. В настоящий момент необходима консультация гематолога, поскольку было отмечено, что значение МНО (ПВ) увеличивается с момента поступления, с исходного уровня 1,2 до 1,9. Что из перечисленного далее с наименьшей вероятностью может способствовать Т МНО у этого пациента?
A. Цирроз.
B. Спленомегалия с гиперспленизмом.
C. Сепсис.
D. СН.
E. Дефицит витамина К.
Ответ В. Ухудшение функции печени может способствовать ↑ МНО в этих условиях, но портальная гипертензия, спленомегалия и гиперспленизм не связаны с данным показателем. Сепсис может являться причиной ДВС, а обострение правосторонней СН — пассивного печеночного застоя; причем оба этих фактора также могут играть определенную роль. Два основных источника витамина К включают потребление данного витамина с пищей и его синтез бактериальной флорой кишечника.
Оба данных источника витамина К у этого пациента были по существу исключены, потому что он не ел, а его кишечная флора была в значительной степени стерилизована АБ широкого спектра действия, назначенными для лечения сепсиса, что является типичными условиями дефицита витамина К (устранения только одного источника витамина К, то есть плохое питание или прием АБ, обычно недостаточно, чтобы вызвать клинически значимый дефицит витамина К).
4. Что из следующего не относится к нарушению свертывания крови при прогрессирующем заболевании печени?
A. Дисфибриногенемия.
B. ДВС.
C. Приобретенный ингибитор фактора VIII.
D. Повышенная фибринолитическая активность.
E. Снижение синтеза факторов свертывания крови.
Ответ С. Патофизиологический механизм кровотечения при печеночной недостаточности — сложный и многофакторный процесс. Нарушение функции печени ↓ синтез всех факторов свертывания крови, поскольку этот орган является основным местом их синтеза. В силу того что печень также является основным местом клиренса следовых количеств циркулирующих активированных факторов свертывания крови, печеночная недостаточность сопровождается ↑ их уровня, что по существу приводит к состоянию ДВС (именно это объясняет сложность, а иногда и невозможность ДД коагулопатии при печеночной недостаточности и коагулопатии при ДВС; на самом деле они часто могут присутствовать одновременно у пациентов с печеночной недостаточностью).
Повышенная фибринолитическая активность, частично вторичная по отношению к ДВС, — часть картины заболевания печени, равно как и развитие дисфибриногенемии (функциональная аномалия фибриногена).
Видео схема активации свертывания крови по внутреннему и внешнему пути - профессор А.Б. Добровольский
