Сосудистые аномалии ЖКТ встречаются часто, особенно у лиц пожилого возраста. Ангиоэктазия (также называемая сосудистой эктазией) — это общий термин, который относится к процессу, при котором кровеносный сосуд удлиняется или расширяется.
Ангиодисплазия — термин, который раньше использовался как синоним ангиоэктазии, однако последний термин более предпочтителен, потому что поражение не является диспластическим. Термин «телеангиэктазия» обычно используется в контексте системных нарушений, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия и склеродермия. Артериовенозная мальформация — это врожденное поражение, тогда как ангиома — это сосудистое новообразование, которое может быть доброкачественным (гемангиома) или злокачественным (ангиосаркома).
а) Ангиоэктазия. Ангиоэктазия является наиболее распространенной сосудистой патологией ЖКТ, и ее распространенность увеличивается с возрастом. Ангиоэктазии состоят из тонкостенных, искаженных слизистых и подслизистых артериол, венул и капилляров. Ангиоэктазии чаще всего локализуются в слепой кишке и восходящей ободочной кишке, могут быть единичными или множественными, а иногда могут быть обнаружены одновременно в тонком кишечнике и желудке. Ассоциированные с ангиоэктазиями состояния включают ХПН, болезнь фон Виллебранда и стеноз аорты.
1. Клинические признаки. Большинство ангиоэктазий протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время эндоскопии. Однако некоторые из них могут вызвать безболезненное кровотечение, которое может быть скрытым или явным (гематохезия, мелена, гематомезис). Кровотечение обычно рецидивирующее и не тяжелое, однако у 15% пациентов может возникнуть массивное кровотечение.
2. Диагностика. Диагноз чаще всего устанавливается случайно при эндоскопическом исследовании или при обследовании по поводу анемии или ЖКК (рис. 1). Очаги поражения могут быть трудно различимы у пациентов с гиповолемией или получавших меперидин для седации; в последней ситуации налоксон может быть использован для обращения вспять опиоидного эффекта и улучшения визуализации.
Рисунок 1. Ангиоэктазия толстой кишки
Для диагностики и лечения ангиоэктазий тонкого кишечника, находящихся вне досягаемости эндоскопов, необходима видеокапсулярная эндоскопия или баллонная энтероскопия тонкого кишечника.
3. Лечение. Случайные ангиоэктазии, обнаруженные при эндоскопии или колоноскопии у бессимптомных пациентов, не требуют вмешательства. Эндоскопические методы, которые могут эффективно контролировать кровотечение из ангиоэктазий, включают биполярную электрокоагуляцию, аргоноплазменную коагуляцию (см. рис. 2) и применение методик клипирования. Повторное кровотечение возникает у некоторых пациентов и требует повторного вмешательства.
Рисунок 2. А. Ангиоэктазия желудка у пациента с железодефицитной анемией. В. Состояние после абляции с аргоноплазменной коагуляцией
Когда эндоскопический гемостаз невозможен из-за активного кровотечения или недоступной локализации поражения, висцеральная ангиография может быть диагностической и терапевтической, позволяя эмболизировать кровоточащее поражение. Талидомид обладает антиангиогенными свойствами и, как сообщалось, эффективен у некоторых пациентов с рефрактерными кровотечениями из кишечных ангиоэктазий.
б) Язвы Дьелафуа. Язвы Дьелафуа — аномалия развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита. Это поражение чаще всего встречается в проксимальном отделе желудка в пределах 6 см от желудочно-пищеводного перехода, но также может быть локализовано в пищеводе, тонком кишечнике, толстой кишке и прямой кишке.
Клинические проявления включают открытое кровотечение, которое может быть быстрым, массивным и рецидивирующим (см. рис. 3). У некоторых пациентов диагностика может быть отложена, так как очаг поражения может быть небольшим и трудно визуализируемым при эндоскопии.
Рисунок 3. Свежее кровотечение из язвы Дьелафуа в желудке у пациента с меленой
Эндоскопическое лечение обычно эффективно. Варианты лечения включают электрокоагуляцию, аргоноплазменную коагуляцию, клипирование и перевязку кровоточащего сосуда.
в) Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, также известная как болезнь Рандю-Ослера-Вебера, относится к АуД-расстройствам. Пациенты обычно имеют видимые телеангиэктазии на губах и слизистых оболочках, а также телеангиэктазии в ЖКТ и других органах. Спектр симптомов меняется с возрастом: у детей, как правило, наблюдаются частые носовые кровотечения, тогда как в старших возрастных группах преобладают явные рецидивирующие ЖКК.
Телеангиэктазии на губах, слизистой оболочке щек и языке в высшей степени наводят на размышления об этой патологии. Большинство пациентов имеют рецидивирующую мелену (иногда опосредованную большим количеством проглоченной крови вследствие эпистаксиса), некоторым пациентам требуется частое переливания крови. Диагноз основывается на клинических критериях (эпистаксис, телеангиэктазии, висцеральные поражения, наследственная геморрагическая телеангиэктазия у родственника первой линии) и может быть подтвержден генетическим тестированием.
Эндоскопическая терапия является основой лечения, особенно при активно кровоточащих поражениях.
г) Другие эктазии. Пациенты с синдромом Тернера, склеродермией и CREST-синдромом могут также иметь телеангиэктазии ЖКТ. У пациентов с портальной гипертензией сосудистые эктазии могут вовлекать венулы и капилляры в желудке (застойная гастропатия), в тонком кишечнике (застойная энтеропатия) и в толстой кишке (застойная колопатия). В желудке эктазия и тромбоз могут привести к так называемому «арбузному желудку», при котором эритематозные полосы, похожие на полосы на арбузе, видны при эндоскопии в антральном отделе и направляются в сторону привратника.
Скрытое кровотечение — обычное явление, также заболевания могут проявляться и меленой. Предпочтительным методом лечения является аргоноплазменная коагуляция, в особенности при развитии стойкой ЖДА.
д) Аорто-энтеральная фистула. После операции по удалению аневризмы брюшной аорты может развиться аорто-энтеральная фистула, часто из-за инфицирования трансплантата. Свищи могут возникать через несколько лет после операции, проникают, как правило, в дистальную треть ДПК. Такое состояние может привести к массивному и даже смертельному ЖКК.
Когда ЖКК развивается у пациентов, перенесших ранее операцию на брюшной аорте, диагностическое обследование должно включать экстренную гастроскопию для исключения другого источника кровотечения.
Также в рамках диагностики может быть применена КТ. Если альтернативный источник кровотечения не может быть окончательно найден, показано диагностическое хирургическое вмешательство.
Предсердно-пищеводный свищ может быть вызван термическим повреждением сердца или пищевода. Такие повреждения могут произойти при радиочастотной абляции для лечения аритмий или для лечения пищевода Барретта.
е) Синдром компрессии чревного ствола. Синдром компрессии чревного ствола, также известный как синдром срединной дугообразной связки, является редким и плохо изученным псевдоишемическим синдромом. Большинство больных — молодые и относительно здоровые люди. Постпрандиальные боли в верхней части живота и диарея могут быть вызваны внешним сдавливанием чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы или нейрофиброзной тканью чревного сплетения.
Ситофобия может привести к значительному снижению МТ. Диагноз может быть установлен на основании ангиографии. Хирургическое вмешательство является одним из вариантов лечения, особенно если у пациентов есть другие необъяснимые симптомы, которые согласуются с синдромом.
ж) Синдром верхней брыжеечной артерии. Синдром верхней брыжеечной артерии относится к поражению ДПК верхней брыжеечной артерией вследствие сужения угла между верхней брыжеечной артерией и аортой. Возникающая в результате механическая непроходимость может привести к быстрому снижению МТ, поскольку непроходимость желудочного выхода приводит к абдоминальной боли и постпрандиальной рвоте. При визуализации обычно видны признаки непроходимости в дистальной части ДПК, сопровождающейся дилатацией проксимальных ее отделов. Иногда требуется хирургическое вмешательство.
з) Гемангиомы. Гемангиомы — это редкие, обычно доброкачественные сосудистые опухоли, которые можно обнаружить по всему ЖКТ, часто в прямой или толстой кишке. Они могут быть одиночными или множественными и могут быть классифицированы как кавернозные, капиллярные или смешанные.
Кавернозные гемангиомы прямой кишки имеют тенденцию быть крупными и обильно кровоточить, гемангиомы толстой кишки могут вызывать медленное, скрытое кровотечение. Небольшие гемангиомы можно лечить эндоскопически, большие или множественные поражения могут потребовать хирургической резекции. К редким сосудистым ЗНО ЖКТ относятся ангиосаркомы и гемангиоэндотелиомы.
и) Лучевая проктопатия. Распространенным опосредованным с лучевой терапией повреждением ЖКТ является лучевая проктопатия, которая развивается, как правило, у пациентов, лечащихся от рака предстательной железы. У пациентов с острой лучевой проктопатией (развивающейся в течение первых 6 нед лучевой терапии) могут наблюдаться тенезмы и диарея, тогда как у пациентов с хроническим лучевым проктитом (начало заболевания через 6-24 мес после терапии) может наблюдаться значительная гематохезия.
Эндоскопия выявляет фиброз слизистой оболочки и пролиферацию сосудистых эктазий, которые являются источником кровотечения (см. рис. 4). Аргоноплазменная коагуляция обычно является эффективным методом лечения кровотечений.
Рисунок 4. Лучевая проктопатия. Множественные крупные сосудистые эктазии прямой кишки у пациента с гематохезией и лучевой терапией по поводу рака предстательной железы в анамнезе