Частота аномалий печеночных и селезеночных артерий и вен — <1:2000.
а) Синдром Бадда-Киари. Синдром Бадда-Киари может быть результатом любого процесса, препятствующего нормальному оттоку крови через печеночную вену, такого как констриктивный перикардит и веноокклюзионная болезнь.
Наиболее распространенной причиной является тромбоз одной, двух или всех трех основных печеночных вен с увеличением или без увеличения тромбов, которые могут даже приводить к окклюзии НПВ.
Более 50% случаев синдрома Бадда-Киари связаны с гиперкоагуляционным состоянием, таким как мутация гена фактора V (Лейдена), синдром антифосфолипидных АТл, дефицит белка С, дефицит белка S, дефицит антитромбина III, хроническое миелопролиферативное расстройство [например, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, миелоидная метаплазия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия или другие гиперкоагуляционные состояния].
Другие причины включают ЗНО (прямое сдавливание или инвазию печеночных вен), инфекции (абсцесс печени), беременность, воспалительные заболевания (например, саркоидоз, ВЗК, заболевания соединительной ткани), спонтанный тромбоз вследствие гиперкоагуляционного состояния.
1. Клинические признаки. Синдром Бадда-Киари обычно незаметно прогрессирует в течение недель-месяцев, когда у пациентов развиваются гепатомегалия, боли в верхней части живота и асцит. У редких пациентов могут наблюдаться острая энцефалопатия, желтуха, асцит и печеночная недостаточность.
2. Диагностика. У большинства пациентов наблюдается лишь умеренное неспецифическое повышение уровня аспартата и АЛТ в сыворотке крови. Анализ мутации JAK2 может выявить хроническое миелопролиферативное заболевание. Скрининг на фактор V (Лейден), антифосфолипидные АТл и дефицит белка С, белка S и антитромбина III уместен, если причина синдрома не ясна.
Допплерография печени является начальным диагностическим методом обследования; КТ с контрастированием или МР-ангиография могут обнаружить отсутствие печеночного венозного оттока или венозный тромбоз (или и то и другое). Диагноз может быть подтвержден печеночной венографией (см. рис. ниже), с помощью которой можно также осуществить лечение состояния.
Алгоритм ведения пациентов с подозрением на ишемию толстой кишки. Диагностика и лечение ишемии толстой кишки в зависимости от тяжести заболевания. КТ-ангиография — компьютерно-томографическая ангиография, МР-ангиография — магнитно-резонансная ангиография
3. Лечение. Терапия включает диагностику и лечение основных состояний, АКТ (в/в введение гепарина) для предотвращения распространения тромбов, а также лечение асцита (например, диуретики). Большинство пациентов нуждаются в интервенционных рентгенологических процедурах, таких как ангиопластика, стентирование или трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, чтобы восстановить печеночный венозный поток.
Если эндоваскулярные процедуры не увенчались успехом, шунтирование портальных и/или брыжеечных вен в систему НПВ может быть осуществлено хирургически. Трансплантация печени должна рассматриваться в случае фульминантной печеночной недостаточности или цирроза печени или и того и другого. Большинству пациентов требуется пожизненное лечение варфарином или новыми пероральными ЛП и антикоагулянтами, даже после трансплантации печени.
4. Прогноз. 5-летняя выживаемость составляет >80%, но 50% пациентов столкнутся с серьезными кровотечениями, часто связанными с инвазивной терапией.
б) Тромбоз воротной вены. Наиболее распространенными причинами острого тромбоза воротной вены являются цирроз печени, гиперкоагуляционные состояния, внутрибрюшные ЗНО, воспалительные заболевания (например, панкреатит, болезнь Крона) и медицинские процедуры (например, спленэктомия, холецистэктомия, гастрэктомия, трансплантация печени, трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт). Как и в случае с синдромом Бадда-Киари, многие пациенты имеют мутацию JAK2.
1. Клинические проявления. Клинические проявления включают портальную гипертензию с варикозным кровотечением и асцитом. Боль в животе и диарея могут указывать на ишемию кишечника, поскольку тромб распространяется в верхнюю брыжеечную вену. Лихорадка, озноб и болезненность печени при пальпации предполагают наличие пилефлебита, который может привести к системному сепсису. Диагноз обычно устанавливается с помощью УЗ-допплерографии, или КТ, или МР-ангиографии.
2. Лечение. Назначение варфарина или эноксапарина рекомендовано в течение >3 мес и должно длиться хронически у пациентов, имеющих стойкие факторы риска тромбоза, или у пациентов, у которых тромб распространяется в брыжеечные вены. При пилефлебите обычно требуется в/в парентеральное введение АБ [например, пиперациллина/тазобактама, тикарциллина/клавуланата, карбапенема или цефалоспорина 3-го поколения с метронидазолом в течение не менее 6 нед] с учетом результатов посева крови в течение по крайней мере в течение 2 нед.
У пациентов с циррозом печени, осложненным острым или хроническим тромбозом воротной вены, эндоскопическое исследование рекомендуется для диагностики и лечения варикозного расширения вен пищевода.
Пациенты с хроническим тромбозом воротной вены могут не иметь никаких симптомов, но часто имеют портальную гипертензию и гиперспленизм. Билиарная холангиопатия может вызвать желтуху, которая требует билиарного стентирования. После лечения варикозного расширения вен пациенты, у которых не развился цирроз, могут получить пользу от постоянной терапии антикоагулянтами, если у них есть постоянные факторы риска тромбоза. Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование более эффективно, чем эндоскопическое лигирование, для предотвращения будущих варикозных кровотечений у таких пациентов.
3. Прогноз. Смертность у пролеченных больных составляет <10%.
в) Тромбоз селезеночных вен. Тромбоз селезеночных вен обычно вызван опухолью (например, раком ПЖЖ), панкреатитом или травмой. Часто развиваются изолированные варикозные расширения вен желудка и спленомегалия. Функция печени и портальное давление в норме. УЗ-допплерография, МРТ и КТ могут помочь поставить диагноз. У пациентов с симптомами спленэктомия является методом выбора.
г) Заболевания артерий печени и селезенки. Неокклюзионное заболевание печеночных артерий (ишемический гепатит) развивается, если артериальное кровоснабжение печени недостаточное, обычно в результате тяжелого или длительного шокового состояния, гипотонии, снижения ОЦК или сепсиса. Уровень аминотрансферазы обычно резко повышается до более чем 1000 Ед/л и возвращается к исходному уровню, снижаясь на 40-60% в сутки после восстановления адекватной печеночной артериальной крови.
Тромбоз печеночной артерии встречается крайне редко, за исключением случаев после трансплантации печени, когда он может сопровождаться нарушением функции печени, повреждением желчных протоков (например, стриктура желчных протоков, холангит, абсцесс печени) или печеночной недостаточностью. Допплерография и ангиография могут верифицировать диагноз. Пациентам часто требуется билиарное стентирование с дренированием абсцессов с последующей хирургической реконструкцией печеночной артерии или повторной трансплантацией печени.
Аневризмы селезеночной или печеночной артерии обычно спровоцированы атеросклерозом, васкулитом, травмой, портальной гипертензией, панкреатитом, инфекцией или беременностью. Клинические проявления могут включать боль в животе и внутрибрюшные геморрагии. Аневризмы печеночных артерий могут вызвать гемобилию. Диагноз устанавливается с помощью ангиографии. Симптоматические аневризмы (обычно >1 см в печеночной артерии и >2 см в селезеночной артерии) требуют хирургического вмешательства.
Когда аневризма селезеночной артерии обнаруживается во время беременности, высокая вероятность кровотечения является показанием для лечения, обычно с помощью интервенционной радиологии.
Свищи от печеночной артерии до воротной вены редко наблюдаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии или в результате травмы или ЗНО. В результате портальная гипертензия может вызвать боль в животе, асцит и ЖКК. Поражение печеночной артерии может привести к стриктурам ЖВП и гепатобилиарной инфекции. Может потребоваться рентгенологическая эмболизация, хирургическое вмешательство или трансплантация печени.
д) Различные сосудистые заболевания. Синдром синего пузырчатого невуса характеризуется множественными кожными венозными мальформациями небольшого размера, которые могут поражать ЖКТ, чаще всего тонкий кишечник. ЖКК может возникнуть, но эндоскопическая терапия обычно противопоказана, потому что поражения могут вовлекать всю толщу кишечника. Обычно требуется хирургическая резекция пораженного участка.
При синдроме Клиппеля-Треноне наблюдаются кожные гемангиомы винного цвета, гемигипертрофия и варикозное расширение вен. Синдром Паркса-Вебера характеризуется развитием артериовенозных свищей; желудочно-кишечное поражение при этом синдроме встречается редко.
При синдроме Элерса-Данло IV типа могут развиться ишемия и перфорация тонкой кишки, а также разрыв артерий. Пациенты с классической псевдоксантомой типа I подвержены высокому риску ЖКК или внутрибрюшинного кровотечения, как и пациенты с висцеральными артериальными аневризмами, которые являются результатом атеросклероза, фибродисплазии, васкулита, травмы, портальной гипертензии, панкреатита или беременности.
