а) Определение и патофизиология. Соматостатиномы — НЭО ПЖЖ или верхних отделов тонкой кишки, секретирующие СТГ.
СТГ подавляет базальную и стимулированную секрецию соляной кислоты в желудке, секреторную функцию ПЖЖ, всасывание аминокислот в кишечнике, сократимость желчного пузыря и высвобождение гормонов в ЖКТ, включая холецистокинин и гастрин.
Панкреатические соматостатиномы локализуются в головке ПЖЖ в 60-80% случаев; 70-92% пациентов имеют метастазы на момент постановки диагноза и обычно одиночные и больших размеров (~5 см) опухоли. Соматостатиномы ДПК имеют размеры меньше (~2,4 см), часто при гистологическом исследовании содержат псаммозные тельца (11%) и реже имеют метастазы на момент постановки диагноза (30-40%).
б) Клинические проявления. Синдром соматостатиномы — СД, заболевание желчного пузыря, диарея, стеаторея и потеря веса (большинство соматостатином не сопровождаются отчетливой клиникой). В ПЖЖ локализуется 60% соматостатином, 40% — в ДПК или тощей кишке.
Характерная клиника (синдром соматостатиномы) намного чаще встречается у пациентов с локализацией опухоли в ПЖЖ. Соматостатиномы ДПК наблюдают у 10% пациентов с болезнью Реклингхаузена (обычно протекают бессимптомно).
в) Диагностика и дифференциальная диагностика. Обычно соматостатиномы — диагностическая находка во время лапаротомии и холецистэктомии, эндоскопии или визуализирующих исследований. Псаммозные тельца при гистологическом исследовании НЭО ДПК или любых поражений ДПК у пациентов с болезнью Реклингхаузена должны вызывать подозрение в отношении соматостатиномы.
Для диагностики синдрома соматостатиномы необходимо повышение соматостатиноподобной иммунореактивности в плазме и удаленной опухоли.
Другие опухоли за пределами ПЖЖ и кишечника (например, мелкоклеточный рак легких, медуллярный рак ЩЖ, феохромоцитома и параганглиомы) также могут сопровождаться повышением соматостатиноподобной иммунореактивности. Соматостатиномы можно визуализировать с помощью соматостатин-рецепторной сцинтиграфии или других традиционных визуализирующих исследований.
г) Лечение. Терапия октреотидом или ланреотидом помогает уменьшить выраженность симптоматики. По возможности рекомендуют оперативное удаление опухоли. Лечение пациентов с неоперабельным запущенным заболеванием аналогично таковому для других неоперабельных НЭО ПЖЖ и будет описано ниже.
д) Прогноз. Кишечные соматостатиномы редко приводят к выраженной клинике и менее злокачественны — 5-летняя выживаемость >80%. Соматостатиномы ПЖЖ часто сопровождаются синдромом соматостатиномы и формированием метастазов (>70%) — 5-летняя выживаемость <50%.
