а) Определение. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО ПЖЖ) иногда называют опухолями островковых клеток, но поскольку происхождение большей части подобных опухолей остается неизвестным, наиболее предпочтительно использование термина НЭО ПЖЖ.
Тем не менее данный термин также нельзя назвать верным, поскольку НЭО ПЖЖ могут возникать за пределами ПЖЖ. Известные синдромы НЭО ПЖЖ, включающие гормонально неактивные НЭО ПЖЖ и 16 гормонально активных НЭО ПЖЖ с характерными клиническими проявлениями, перечислены в табл. 1.
Термин «гормонально неактивные НЭО ПЖЖ» также не вполне корректен, так как данные опухоли все же секретируют несколько пептидов (хромогранин, полипептид ПЖЖ и т.д.), хотя это и не приводит к развитию специфических клинических проявлений.
Некоторые гормонально активные НЭО ПЖЖ встречаются крайне редко (зарегистрировано <5 случаев), в том числе НЭО ПЖЖ, секретирующие ренин, эритропоэтин, энтероглюкагон, ЛГ и холецистокинин (см. табл. 1), а также глюкагоноподобный пептид 1 и инсулиноподобный фактор роста 2, приводящие к гипогликемии (2 случая).
В литературе также есть сведения о НЭО ПЖЖ, синтезирующих нейротензин, кальцитонин и грелин, но никаких особых синдромов, связанных с развитием данных опухолей, выявлено не было.
б) Патофизиология и лечение. НЭО ПЖЖ часто бывают злокачественными (>50% случаев), за исключением инсулином.
В связи с этим тактика лечения пациентов с гормонально активными НЭО ПЖЖ должна включать два направления: контроль над гиперсекрецией гормонов и лечение самой опухоли из-за ее злокачественной природы. Хирургическое вмешательство могло бы решить обе описанные проблемы, но, к сожалению, пациенты часто поступают с запущенным неоперабельным заболеванием.
