а) Определение. Нейэроэндокринные опухоли (НЭО), локализующиеся в поджелудочной железе (ПЖЖ) и других органах и секретирующие соматотропин-рилизинг-гормон (СТГ-рилизинг-гормон), что приводит к развитию акромегалии (неотличима от таковой при аденоме гипофиза).
б) Патофизиология. Чаще возникают в легких (54%). Большая часть остальных опухолей берет начало в ЖКТ, в том числе 30% — в ПЖЖ. Опухоли ПЖЖ обычно имеют большие размеры (6 см). На момент постановки диагноза 39% пациентов имеют метастазы. В 40% случаев опухоли, секретирующие СТГ-рилизинг-гормон, сопровождаются СЗЭ, а в 33% — развиваются на фоне множественной нейроэдокринной неоплазии 1-го типа.
в) Диагностика и дифференциальная диагностика. Данные опухоли — редкая причина акромегалии: в одном исследовании их не наблюдали ни у одного из 177 неселективно отобранных пациентов с акромегалией.
НЭО, секретирующую СТГ-рилизинг-гормон, следует подозревать у любого пациента с акромегалией, или акромегалией и жалобами со стороны БП в отсутствие опухоли гипофиза, или с акромегалией и гиперпролактинемией (встречается у 70% пациентов с данным типом НЭО).
Симптомы со стороны органов БП возникают вследствие метастазов. Диагноз подтверждают измерением уровня в плазме крови СТГ-рилизинг-гормона и СТГ.
г) Лечение. Клиническую картину можно контролировать с помощью октреотида или ланреотида у >90% пациентов. Терапия должна быть направлена на опухоль как таковую, как это описано для других более распространенных НЭО ПЖЖ.
Лечение пациентов с неоперабельным запущенным заболеванием аналогично таковому для других неоперабельных НЭО ПЖЖ и будет описано ниже.
