Здоровое ухо может воспринимать звуковые частоты в диапазоне 20-20 000 Гц; верхний диапазон довольно быстро уменьшается с возрастом. Ухо наиболее чувствительно к частотам 500-4000 Гц, что примерно соответствует частотному диапазону, наиболее важному для понимания речи.
Снижение уровня слуха в этом диапазоне приводит к инвалидности и требует коррекции. Уровень слуха 30-40 дБ в речевом диапазоне нарушает нормальный разговор, тогда как уровень слуха в 80 дБ сделает повседневное слуховое общение практически невозможным (социальное определение глухоты).
а) Эпидемиология. Около 5% населения мира страдает от потери слуха (по определению ВОЗ >40 дБ от уровня лучшего слуха у взрослых и >30 дБ от уровня лучшего слуха у детей). Распространенность инвалидизации из-за потери слуха в 2 раза выше в бедных странах по сравнению с богатыми странами.
Распространенность увеличивается с каждым десятилетием и выше у мужчин, чем у женщин в любом возрасте. Потеря слуха с ускоренным снижением когнитивных способностей приводит к более высокому риску случайной травмы у пожилых людей.
б) Патофизиология. Локализация поражения в слуховых путях. Кондуктивная потеря слуха возникает в результате поражения наружного/среднего уха. Как правило, она характеризуется примерно равной потерей слуха на все частоты и хорошо сохранившейся разборчивостью речи после превышения порога слуха. Пациенты с кондуктивной потерей слуха лучше слышат речь на шумном фоне, нежели на тихом, так как громкую речь могут понимать так же, как ЗЛ.
Нейросенсорная тугоухость возникает в результате поражения улитки/слуховой части преддверно-улиткового (VIII) ЧН/обоих вариантов. При нейросенсорной тугоухости уровни слуха для разных частот обычно неравны, что приводит к улучшению слуха при низкочастотных тональных сигналах.
У пациентов с нейросенсорной тугоухостью часто возникают проблемы с прослушиванием речи, смешивающейся с фоновым шумом, они могут раздражаться от громкой речи. Тремя важными проявлениями нейросенсорных поражений являются диплакузия, рекрутмент (феномен усиленного нарастания громкости) и снижение тона. Диплакузия и рекрутмент являются симптомами улиткового поражения. Спад тона обычно сопровождает поражение VIII ЧН.
Центральные нарушения слуха возникают в результате поражения центральных слуховых путей. Как правило, пациенты с центральными поражениями не имеют нарушения тональности слуха, могут понимать речь при четком произношении в тишине. Если задача слушателя усложняется из-за введения фонового шума/конкурирую-щих сообщений, производительность понимания у пациентов с центральными поражениями заметно снижается по сравнению с ЗЛ.
в) Диагностика:
1. Прикроватный тест. Быстрый тест на потерю слуха в речевом диапазоне заключается в наблюдении за реакцией на произносимые с различной интенсивностью команды (шепот, разговор, крик). Тест с камертоном позволяет грубо оценить уровень слуха в отношении чистых тонов известной частоты. Клиницист может использовать свой собственный уровень слуха в качестве эталона.
В тесте Ринне нервную проводимость сравнивают с костной проводимостью, удерживая камертон (предпочтительно 512 Гц) на сосцевидном отростке до тех пор, пока звук перестает быть слышен. Затем его помещают на расстоянии 3 см от уха. У ЗЛ по воздуху звук слышен вдвое дольше, чем по кости. Если костная проводимость лучше воздушной, это является признаком кондуктивной потери слуха, но необходимо позаботиться о том, чтобы костная проводимость не была слышна в здоровом ухе.
В тесте Вебера камертон помещается на лоб/верхние зубы пациента. Обычно этот звук ощущается по центру головы. Смещение в сторону односторонней потери слуха является признаком кондуктивной его потери; если звук направлен в сторону от односторонней потери слуха, то потеря будет нейросенсорной.
2. Аудиометрия. Тестирование чистого тона является краеугольным камнем большинства слуховых исследований. Чистые тона на выбранных частотах подаются через наушники (воздушная проводимость)/через вибратор, прижатый к сосцевидной части височной кости (костная проводимость), и минимальный уровень, который может слышать субъект (порог), определяется для каждой частоты.
Обычно используются два речевых теста. Порог восприятия речи — это интенсивность, при которой пациент может правильно повторить 50% представленных слов. Порог восприятия речи является тестом чувствительности слуха к речи и должен отражать уровень слуха для чистых тонов в речевом диапазоне. Тест на распознавание речи является мерой способности пациента понимать речь, когда она представлена на легко слышимом уровне.
У пациентов с повреждениями VIII ЧН показатели распознавания речи могут быть значительно снижены, даже если пороги чистого тона в норме/почти в норме. Для сравнения: у пациентов с кохлеарными поражениями распознавание, как правило, пропорционально величине потери слуха.
Слуховые вызванные реакции ствола ГМ могут быть записаны с электродов кожи головы через 0-10 мс (вначале), 10-50 мс (в середине) и 50-500 мс (позднее) после щелчка (высокочастотный стимул). Ранние потенциалы отражают электрическую активность в улитке, VIII ЧН и стволе ГМ; более поздние потенциалы отражают корковую активность. Компьютерное усреднение ответов на 1000-2000 щелчков отделяет вызванный потенциал от фонового шума.
Ответы, вызванные на ранней стадии, могут использоваться для оценки величины потери слуха и для ДД поражений улитки, VIII ЧН и ствола ГМ.
г) Дифференциальная диагностика:
1. Кондуктивная потеря слуха. Анамнез, обследование и аудиометрия обычно предоставляют ключевые отличительные признаки для выявления распространенных причин потери слуха (рис. ниже). Асимметричная потеря слуха у взрослых в основном носит идиопатический характер.
Оценка потери слуха
Отосклероз обычно приводит к прогрессирующей кондуктивной потере слуха с затвердением кости перед и под овальным окном. Потеря слуха, как правило, является кондуктивной, хотя у некоторых людей отосклеротические изменения могут распространяться в улитку, вызывая дополнительную нейросенсорную потерю слуха. Отосклероз обычно стабилизируется при достижении уровня слуха в 50-60 дБ и редко прогрессирует до глухоты.
Наиболее распространенная причина обратимой кондуктивной потери слуха — серная пробка наружного слухового прохода. Это доброкачественное состояние обычно впервые замечают после купания/плавания, когда капля воды закрывает оставшийся крошечный просвет. Наиболее распространенной серьезной причиной кондуктивной потери слуха является воспаление среднего уха — средний отит — инфекционный (гнойный)/неинфекционный (серозный).
Хронический средний отит с перфорацией барабанной перепонки может привести к инвазии среднего уха и других пневматизированных участков височной кости путем ороговевания плоского эпителия (холестеатома). Холестеатомы могут вызывать эрозию косточек и костного лабиринта, что приводит к смешанной кондуктивной и нейросенсорной тугоухости. Баротравма среднего уха приводит к оталгии и потере слуха и может сопровождаться серозным выпотом/гематотимпанумом.
Другие причины кондуктивной потери слуха включают травму, ВПР наружного и среднего уха и гломусную опухоль уха.
2. Нейросенсорная тугоухость:
2.1 Наследственная глухота. Генетически обусловленная глухота, обычно вызванная аплазией/повреждением волосковых клеток, может присутствовать при рождении/развиться в зрелом возрасте. Диагноз «наследственная глухота» основывается на обнаружении положительного семейного анамнеза. Мутации коннексина 26, ключевого компонента щелевых соединений во внутреннем ухе, составляют большинство случаев рецессивной наследственной глухоты.
Внутриутробные факторы, приводящие к врожденной потере слуха, включают инфекцию (особенно краснуху); токсические, метаболические и эндокринные нарушения и гипоксию, вызванную Rh-несовместимостью и трудными родами.
2.2 Повреждения уха. Острая односторонняя глухота обычно обусловлена поражением улитки. Бактериальные/вирусные инфекции лабиринта, травмы головы с переломом/кровоизлиянием в улитку и окклюзия сосудов терминальной ветви передней нижней мозжечковой артерии могут значительно повредить улитку и лабиринт.
Предполагается, что изолированная внезапная односторонняя нейросенсорная тугоухость отражает вирусное поражение улитки и окончаний слухового нерва. Рекомендованы высокие дозы ГКС с последующим быстрым снижением. Внезапная односторонняя потеря слуха, часто сопровождаемая головокружением и шумом в ушах, может возникнуть из-за формирования перилимфатического свища. Такие свищи могут быть врожденными/следствием операций и травм головы.
2.3 Лекарственные препараты. ЛП могут вызывать острое и подострое двустороннее нарушение слуха. Салицилаты, фуросемид и этакриновая кислота могут вызывать преходящую глухоту при приеме в высоких дозах. Более токсичными для улитки являются аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин, амикацин, канамицин, стрептомицин и неомицин).
Эти ЛП могут разрушать улитковые волосковые клетки прямо пропорционально их сывороточной концентрации. Некоторые противоопухолевые ЛП для XT, особенно цисплатин, имеют выраженную ототоксичность.
2.4 Болезнь Меньера. Подострая рецидивирующая кохлеарная тугоухость возникает при болезни Меньера — состоянии, характеризующимся флюктуирующей потерей слуха и шумом в ушах, повторяющимися эпизодами резкого и часто сильного головокружения и ощущением переполнения/ давления в ухе. Считается, что эпизоды вызывает рецидивирующая эндолимфатическая гипертензия (водянка).
Патоморфологически эндолимфатический мешок расширяется, а волосковые клетки атрофируются. Возникающая глухота выражена незначительно и обратима на ранних стадиях, но впоследствии становится необратимой и характеризуется диплакузией и рекрутментом. Расстройство обычно бывает односторонним, но у 20-40% пациентов в конечном итоге происходит двустороннее вовлечение.
2.5 Пресбиакузис. Постепенная прогрессирующая двусторонняя потеря слуха, обычно в пожилом возрасте, называется пресбиакузисом. Пресбиакузис не отдельное заболевание, оно отражает множественные эффекты старения на слуховую систему. Это включает кондуктивную и центральную дисфункции, устойчивое влияние старения на сенсорные клетки и нейроны улитки.
Типичная аудиограмма при пресбиакузисе — это симметричная высокочастотная потеря слуха, постепенно наклоняющаяся вниз с увеличением частоты. Наиболее характерные патологические изменения при пресбиакузисе представлены дегенерацией сенсорных клеток и нервных волокон у основания улитки.
2.6 Шум. Рецидивирующая травма, проявляющаяся шумовой потерей слуха, влияет примерно на те же области в основании улитки и особенно распространена среди людей, подвергающихся воздействию громких взрывных/промышленных шумов. Чрезмерно громкая современная музыка также стала виновником нарушений слуха.
Потеря почти всегда начинается с 4000 Гц и не влияет на распознание речи до поздней стадии заболевания. При кратковременном воздействии громкого шума (от нескольких часов до нескольких дней) может быть временный пороговый сдвиг, но при продолжительном воздействии развивается травматическое поражение слухового анализатора.
Продолжительность и интенсивность воздействия определяют степень постоянной травмы, но, по имеющимся оценкам, почти 25% взрослых американцев имеют некоторую степень повреждения/потери слуха, вызванного шумом.
2.7 Невринома слухового нерва. Прогрессирующая односторонняя потеря слуха, которая возникает исподволь, первоначально на высокие частоты, и прогрессирует почти незаметно, характерна для доброкачественных новообразований мостомозжечкового утла, чаще всего для неврином слухового нерва.
В 10% случаев потеря слуха может быть острой, по-видимому, из-за кровоизлияния в опухоль/сдавливания лабиринта. МРТ с контрастным усилением надежно выявляет даже небольшие опухоли.
3. Центральная потеря слуха. Центральная потеря слуха будет односторонней при ее возникновении в результате одностороннего повреждения улитковых ядер в варолиевом мосту в результате ишемического инсульта [например, окклюзия передней нижней мозжечковой артерии], бляшки рассеянного склероза и редко инвазии/сдавливания боковых отделов ствола ГМ гематомой/новообразованием.
Двусторонняя дегенерация улитковых ядер сопровождает некоторые из редких рецессивных наследственных расстройств. Как уже отмечалось, клинически значимая односторонняя потеря слуха никогда не является результатом неврологического заболевания, возникающего ростральнее кохлеарного ядра.
Хотя двусторонняя потеря слуха теоретически может быть результатом двустороннего разрушения центральных слуховых путей, на практике это происходит редко, так как вовлечение соседних структур ствола/полушарий ГМ обычно приводит к тяжелейшей неврологической инвалидности.
д) Лечение. Если основное заболевание еще не разрушило слуховую систему и может быть компенсировано терапевтическим/ хирургическим путем, возможно улучшение/сохранение слуха. Большинство пациентов с отосклерозом дают хороший ответ на стапедэктомию. Закрытие перилимфатического свища может улучшить слух.
АБ и противоотечная терапия при среднем отите должны предотвращать стойкую потерю слуха. Короткий курс высоких доз ГКС обычно используется для лечения внезапной идиопатической односторонней нейросенсорной глухоты, но доказательства в поддержку этого подхода ограниченны.
Интратимпанальное введение ГКС (метилпреднизолон 40 мг/мл 4 дозы/2 нед) не уступает лечению ЛП для приема внутрь (преднизолон внутрь 60 мг с последующим 5-дневным снижением) при внезапной идиопатической нейросенсорной тугоухости, а комбинированная терапия внутрь и в/м может быть эффективнее, чем любая из них по отдельности.
Диета с низким содержанием соли и диуретики эффективны в отдельных случаях болезни Меньера. Фолиевая кислота, по-видимому, снижает частоту потери слуха у пожилых людей. Слуховые аппараты усиливают звук, обычно с целью сделать речь разборчивой.
Пациенты с кондуктивной тугоухостью нуждаются в простом усилении, но у пациентов с нейросенсорной тугоухостью для получения эффекта от слухового аппарата обычно необходимо частотно-избирательное усиление.
Улитковые имплантаты могут заметно помочь пациентам всех возрастов с глубокой потерей слуха при сохранении некоторого количества неповрежденных слуховых нервных волокон. Требуется интенсивное послеоперационное обучение распознавания речи.
е) Профилактика. Потеря слуха, вызванная шумом, может быть предотвращена применением берушей и других мер по снижению воздействия шума. Последние данные свидетельствуют о том, что эбселен (имитатор глутатионпероксидазы 1, 400 мг 2 р/сут за 2 дня до и через 2 дня после воздействия шума) может предотвратить вызванное шумом повреждение.
