Одной из самых сложных диагностических проблем является потеря зрения, которая не может быть объяснена очевидным поражением органа зрения. Чтобы оценить такого пациента должным образом, лечащий врач должен быть знаком с анатомией и физиологией афферентного зрительного аппарата.
Афферентные зрительные пути пересекают основные восходящие сенсорные и нисходящие двигательные тракты полушарий ГМ, а в их передней части тесно связаны с сосудистыми и костными структурами у основания ГМ. Неудивительно, что локализация поражений в афферентных зрительных путях имеет большое значение в неврологической диагностике.
а) Анатомия зрительных путей. Свет, попадающий в глаз, падает на палочки и колбочки сетчатки, которые преобразуют стимул в нервные импульсы, которые передаются в ГМ. Распределение зрительных функций по сетчатке происходит по схеме концентрических зон, при этом чувствительность повышается по направлению к центру, к центральной ямке.
Центральная ямка состоит из центральной группы фоторецепторов, состоящей из 100 000 тонких колбочек, без палочек. Ганглиозные клетки, обслуживающие эти колбочки, направляют свои аксоны непосредственно в центральную зону диска зрительного нерва и образуют папилломакулярный пучок. Аксоны, происходящие из ганглиозных клеток на периферии сетчатки выше и ниже папилломакулярного пучка, образуют плотные дугообразные полосы.
Артерии, снабжающие зрительный нерв и сетчатку, происходят из ветвей глазничной артерии. Центральная артерия сетчатки подходит к глазу вдоль зрительного нерва, проникает в нижнюю часть ТМО на 1 см позади глазного яблока, чтобы попасть в центр нерва.
Артерия появляется на глазном дне в центре диска зрительного нерва, откуда она питает внутренние слои сетчатки, составляющие 2/3 ее толщины, с помощью верхних и нижних ветвей. Задние короткие цилиарные артерии обеспечивают кровоснабжение диска зрительного нерва и формируют хориоидею, которая питает наружные слои сетчатки, включая фоторецепторы. У 10% населения макула снабжается цилиоретинальной артерией, ветвью цилиарной системы.
Венозный отток из сетчатки и диска зрительного нерва идет преимущественно через центральную вену сетчатки, чей путь выхода из глаза совпадает с входом артерии.
То, что «видит» каждый глаз, называется его полем зрения (рис. ниже). При этом носовая часть сетчатки глаза отвечает за височную часть поля зрения, а верхняя половина сетчатки видит нижнюю половину поля зрения. За глазными яблоками зрительные нервы проходят через зрительные каналы и образуют хиазму. В хиазме волокна от носовых половин каждой сетчатки перекрещиваются и соединяются с волокнами височных половин сетчатки парного глаза.
Изменения полей зрения в зависимости от локализации поражения зрительных путей: 1. Зрительный нерв: односторонний амавроз. 2. Латеральный отдел хиазмы: крайне неконгруэнтная, неполная (контралатеральная) гомонимная гемианопсия. 3. Центральный отдел хиазмы: битемпоральная гемианопсия. 4. Зрительный тракт: неконгруэнтная, неполная гомонимная гемианопсия. 5. Височная петля (Мейера) зрительной лучистости: конгруэнтная частичная или полная (контралатеральная) гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия. 6. Теменная (верхняя) проекция зрительной лучистости: конгруэнтная частичная или полная гомонимная нижнеквадрантная гемианопсия. 7. Полное теменно-затылочное прерывание зрительной лучистости: полная конгруэнтная гомонимная гемианопсия с психофизическим смещением центральной ямки, часто щадящая центральное зрение и приводящая к «сохранению макулы». 8. Неполное повреждение зрительной коры: конгруэнтные гомонимные скотомы, обычно сопровождаются снижением центрального зрения
Из хиазмы зрительные пути проходят вокруг ножек ГМ и достигают латеральных коленчатых тел. Волокна из коленчатых тел первоначально распространяются в верхнелатеральную и нижнелатеральную проекции, причем последние проходят на близком расстоянии вокруг бокового желудочка (петля Мейера), а затем поворачивают назад и в виде зрительной лучистости достигают коры затылочной доли.
В затылочной доле полосатое тело (область 17) лежит вдоль верхней и нижней извилин шпорной борозды, причем макулярные волокна проецируются сзади, наиболее близко к полюсу затылочной доли, а большинство волокон от периферии сетчатки располагается преимущественно кпереди.
б) Локализация поражений в зрительных путях. Монокулярная потеря зрения происходит из-за поражения одного глаза или зрительного нерва. С другой стороны, бинокулярная потеря зрения может быть результатом заболевания, локализованного в любом месте зрительных путей от роговицы до затылочных полюсов. Поражения хиазмы вызывают специфические нарушения зрения (например, битемпоральная гемианопсия, проиллюстрированная под номером 3 на рис. выше).
Аномалии зрительного тракта сравнительно редки, но вызывают характерные визуальные изменения. Зрительный тракт содержит волокна от одноименных половин полей зрения, поэтому патология зрительного тракта клинически проявляется одноименной гомонимной гемианопсией. Поражения коленчатых тел, зрительной лучистости или зрительной коры создают дефекты конгруэнтного гемианопсического поля, которые могут остаться незамеченными, если гемианопсия не нарушает макулярное зрение.
Постгеникулярную потерю зрения можно отличить от предгеникулярной потери зрения по следующим признакам: 1) нормальная картина глазного дна при офтальмоскопии; 2) сохранные реакции зрачка на свет; 3) соответствующие поражения ГМ по данным визуализирующих методов обследования.
в) Исследование афферентной зрительной системы. Зрительную функцию чаще всего оценивают по «максимально корригированной остроте зрения». Если острота зрения ненормальная, необходимо определить, можно ли улучшить остроту зрения с помощью линз. Нормальным эталоном является распознавание букв с расстояния идеализированных 6 м (20 футов), а таблицы для определения остроты зрения разработаны с еще большими буквами, которые обычно распознаются на пропорционально больших расстояниях.
Таким образом, если человек читает буквы на 6 м (20 футов) не лучше, чем те, которые обычно воспринимаются на 12 м (40 футах), зрение записывается как 20/40. Небольшие таблицы для определения остроты зрения, которые легко переносить из кабинета врача, позволяют быстро и достаточно точно оценить остроту у постели больного*.
P.S. * В РФ для оценки остроты зрения чаще всего используют таблицы Головина-Сивцева. Расстояние от исследуемого до таблицы составляет 5 м. Нормальной считается острота зрения 1,0 и выше.
Поля зрения могут быть проверены у постели больного, и ориентировочная их оценка может быть осуществлена даже у пациентов с пониженным вниманием. Поля зрения должны быть проверены для каждого глаза в отдельности, потому что схема дефектов поля зрения может предоставить важную топическую информацию. Быструю оценку полей зрения можно провести, попросив пациента зафиксировать взгляд на носу обследующего и определить количество пальцев, появляющихся в каждом из четырех квадрантов поля зрения.
г) Частые причины потери зрения:
1. Глаз. Причину монокулярной потери зрения, вторичной по отношению к поражениям глаз и сетчатки, часто можно обнаружить с помощью офтальмоскопического исследования или измерения ВГД. Глаукома, вызванная нарушением оттока водянистой влаги, приводит к повышению ВГД, которое обычно приводит к постепенной потере периферического зрения, «ореолам», видимым вокруг источников света, и иногда к боли в пораженном глазу и его покраснению. Разрывы сетчатки и ее отслойка вызывают вспышки света, выпадения части поля зрения.
Кровоизлияния в стекловидное тело, инфекции или воспалительные поражения сетчатки могут вызывать скотомы, которые напоминают те, которые возникают в результате первичного заболевания центрального зрительного пути.
Потеря зрения на двух глазах у более молодых субъектов, вторичная по отношению к поражению сетчатки, часто связана с наследственными заболеваниями. Сосудистая патология, СД и возрастная макулярная дегенерация являются частыми причинами у пожилых пациентов.
В большинстве случаев пигментной дегенерации сетчатки потеря зрения начинается с периферии и медленно распространяется к центру. Напротив, макулярная дегенерация (см. рис. ниже) ухудшает центральное зрение на раннем этапе своего развития. Распространенный вариант гена фактора комплемента Н (CFH) связан с заметно повышенным риском развития возрастной макулярной дегенерации.
Возрастная макулярная дегенерация, сухая форма. В заднем полюсе, вокруг обширной зоны географической атрофии пигментного эпителия сетчатки видны друзы
«Влажная» форма возрастной макулярной дегенерации. Под центральной зоной макулы видна «грязно-серая» неоваскулярная мембрана
2. Зрительный нерв. Острая или подострая потеря зрения одного глаза (табл. 1) в результате патологии зрительного нерва чаще всего связана с демиелинизирующими процессами, сосудистой обструкцией, ЗНО или наследственной оптической нейропатией. Демиелинизирующее поражение диска зрительного нерва (неврит зрительного нерва или папиллит) вызывает отек диска вместе с потерей центрального зрения только в пораженном глазу; субъективно нераспознанные скотомы иногда могут быть обнаружены в другом глазу.
Для острой демиелинизации зрительного нерва за точкой выхода центральной вены сетчатки (ретробульбарный неврит) характерен нормально выглядящий диск, но с центральной или парацентральной скотомой. При хронических демиелинизирующих нарушениях диск зрительного нерва становится бледным и атрофичным.
Неврит зрительного нерва может быть изолированным синдромом или проявлением системных заболеваний. Клиническое течение и ответ на терапию при неврите зрительного нерва зависят от основного воспалительного механизма. У >50% пациентов с впервые диагностированным невритом зрительного нерва в конечном итоге развиваются типичные симптомы и признаки рассеянного склероза.
Неврит зрительного нерва, вызванный рассеянным склерозом, не реагирует на ГКС, но основной процесс следует лечить незамедлительно. Некоторые данные свидетельствуют о том, что фенитоин может оказывать нейропротективный эффект у пациентов с острым невритом зрительного нерва при использовании в дозах 4-6 мг/кг в сутки. При неврите зрительного нерва, связанном с СКВ, васкулитом или саркоидозом, может быть получен положительный эффект от терапии ГКС.
Неврит зрительного нерва, ассоциированный с поперечным миелитом, является клиническим признаком оптикомиелита, который является тяжелым демиелинизирующим заболеванием, часто ошибочно принимаемым за рассеянный склероз, но в настоящее время существует достоверный диагностический тест, выявляющий аутоАТл к аквапорину 4. Рекомендуемые варианты лечения включают ритуксимаб (1 г, инфузии с интервалом в 2 нед) или азатиоприн (внутрь 3 мг/кг в сутки). Дозы должны быть скорректированы на основе клинического ответа и подавления иммунитета.
Окклюзия внутриглазного отдела артерии может привести к потере центрального зрения или к алтитудинальному дефекту поля зрения (ишемическая оптическая нейропатия). Неартериальная передняя ишемическая оптическая нейропатия возникает в результате заболевания мелких сосудов, снабжающих переднюю часть зрительного нерва. Наиболее распространенные системные нарушения, связанные с ними, — АГ (у 50% пациентов) и СД (у 25%). Артериитная ишемическая нейрооптикопатия чаще всего вызывается гигантоклеточным артериитом, и ее возможность должна учитываться у всех пациентов >50 лет.
ГКС, принимаемые внутрь, являются краеугольным камнем лечения гигантоклеточного артериита, но они не дают эффекта у пациентов с неартериитной передней ишемической оптической нейропатией.
ЗНО, поражающие зрительный нерв, или объемные процессы, локализующиеся где-то между орбитой и хиазмой, вызывают постепенное снижение центрального зрения или секторальный дефект периферического поля зрения. При таких хронических поражениях зрительный нерв становится явно атрофичным.
Острая потеря зрения обоих глаз в результате двустороннего поражения зрительного нерва чаще всего вызывается демиелинизирующими, токсическими (метанол, никотин, изониазид) или пищевыми факторами (дефицит витаминов группы В, особенно тиамина). У молодых людей и у тех, у кого нет четкого анамнеза токсического воздействия, преобладают демиелинизирующие поражения. Симптомы имеют внезапное или подострое начало с затуманиванием зрения, которое может быстро прогрессировать до слепоты в течение часов или дней. Может быть боль в глазах, особенно при движении.
Оптическая нейропатия Лебера, вызванная мутацией в митохондриальной ДНК, обычно начинается безболезненно и центрально в одном глазу, а второй глаз поражается неделями или месяцами позже. Генная терапия может улучшить чувствительность сетчатки, хотя и незначительно, но только в течение 3 лет или около того.
Застойный диск может возникать в результате повышения ВЧД (табл. 2). Зрение нормальное, за исключением любой из двух возможностей:
1) острые преходящие эпизоды амавроза, длящиеся несколько секунд и связываемые с острым повышением ВЧД (плато-волны);
2) прогрессирующая потеря периферического зрения на фоне длительно существующего застойного диска зрительного нерва.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия обычно наблюдается у женщин с избыточной МТ в детородном возрасте. Оптическая когерентная томография может помочь установить диагноз и провести ДД застойного диска с другими аномалиями диска зрительного нерва. Подострая или хроническая потеря зрения на обоих глазах в результате поражения зрительного нерва может быть вызвана токсическими и пищевыми причинами или наследственной атрофией зрительного нерва. Потеря зрения безболезненна и в первую очередь влияет на центральное зрение; офтальмоскопия показывает атрофию зрительного нерва.
3. Хиазма и зрительный тракт. Пациенты с поражением хиазмы или зрительного тракта часто не замечают нарушений зрения до тех пор, пока процесс не затронет центральное зрение в одном или обоих глазах. Внутренние или внешние ЗНО и парахиазмальные артериальные аневризмы являются наиболее распространенными поражениями в этой зоне. Глиомы, возникающие в хиазме или зрительных путях, редки в зрелом возрасте.
Внешние поражения, приводящие к компрессии хиазмы или тракта, включают аденомы гипофиза, дисгерминомы, краниофарингиомы, менингиомы и большие аневризмы сонной артерии или базилярной артерии.
Диагноз основывается на выявлении характерных изменений поля зрения (битемпоральная гемианопсия при поражении внутренних отделов хиазмы и несимметричная гомонимная гемианопсия при поражениях зрительного тракта) и выявлении поражения с помощью КТ или МРТ. Апоплексия гипофиза, вторичная по отношению к острому кровоизлиянию в железу, может привести к внезапной потере зрения; в большинстве случаев требуется экстренное нейрохирургическое вмешательство под прикрытием ГКС.
4. Зрительная лучистость и затылочная кора. Поражения с вовлечением постколенчатых зрительных путей чаще всего возникают в результате сосудистого, травматического повреждения, ЗНО или реже воспалительных или дегенеративных нарушений, затрагивающих белое вещество ГМ. Их локализация может быть определена на основании выпадений в полях зрения. Сосудистые заболевания затылочной доли являются наиболее частой причиной гомонимных дефектов поля зрения у людей среднего и пожилого возраста.
Синдром Антона представлен церебральной потерей зрения с отрицанием зрительного дефекта. Пострадавшие пациенты не только отрицают, что они слепы, но и по памяти воссоздают детали своего визуального окружения. Синдром Антона возникает в результате двусторонних поражений с вовлечением теменнозатылочных долей или при метаболической энцефалопатии.
Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии, для которого характерны головная боль, судороги, спутанность сознания и кортикальная потеря зрения, связан с резким повышением АД, которое может наблюдаться при эклампсии и иммуносупрессивной терапии после трансплантации.
Видео проводящий путь зрительного анализатора (зрительного нерва)
