Неврологические механизмы, которые контролируют размер и реактивность зрачка, сложны, но их можно оценить с помощью простых клинических процедур. Диаметр зрачка определяется антагонистическим действием мышц сфинктера и дилататора радужной оболочки, причем последний играет второстепенную роль. Если сфинктер поврежден или разорван, он продолжает функционировать во всех отделах, кроме поврежденного сегмента. Следовательно, зрачковые реакции могут быть оценены даже при наличии значительного повреждения радужки.
а) Анатомия и локализация поражений. Диаметр зрачка регулируется тонким балансом между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужки. Симпатическая стимуляция расширяет зрачок, тогда как парасимпатическая стимуляция сужает его. В состоянии покоя свет, попадающий в глаз, обеспечивает основной стимул, определяющий размер зрачка (рис. 1). Свет активирует палочки и колбочки сетчатки, с максимальной чувствительностью в макулярной области.
Рисунок 1. Зрачковые реакции, связанные с поражением зрительного нерва (1), претектальной области (2) и глазодвигательного нерва (3). Базовый уровень получается при фиксации на удаленном объекте приближенный уровень при фиксации взора на объекте, расположенном перед носом. CG — ресничный ганглий; EW — ядро Эдингера-Вестфаля; LGN — латеральное коленчатое ядро; PTN — претектальное ядро; RN — красное ядро; SC — верхние бугорки четверохолмия
Волокна зрительного нерва следуют по перекрещенным зрительным путям к прегеникулярной части зрительных трактов, где световые рецепторные волокна расходятся к претектальному ядру, расположенному на границе среднего и промежуточного мозга. Ассоциативные нейроны проецируются из этого ядра в ядра Эдингера-Вестфаля ядерного комплекса III пары ЧН в среднем мозге с обеих сторон.
Из этих ядер парные парасимпатические эфферентные пути покидают средний мозг, выходя между ножками мозга в составе корешков глазодвигательных нервов, проходят через петроклиноидную связку и край тенториума, пересекают кавернозный синус, а затем выходят в орбиту через верхнюю глазничную щель. В орбите расположен ресничный ганглий, из которого ресничные нервы входят в глаз и достигают мышц радужки.
Основной центр симпатического контроля зрачка расположен в вентролатеральном гипоталамусе (нейрон первого порядка), из которого волокна спускаются ипсилатерально через крышу ствола ГМ к шейному симпатическому стволу, где они формируют синапсы с преганглионарными нейронами в симпатическом латеральном столбе трех верхних грудных сегментов.
Преганглионарные волокна (нейроны второго порядка) выходят с вентральными корешками С8, Th1 и Th2 и поднимаются вверх к верхнему шейному ганглию, примыкающему к основанию черепа.
Постганглионарные (нейроны третьего порядка) зрачковые волокна сопровождают внутреннюю сонную артерию в черепе и затем подходят к глазничной ветви тройничного нерва, чтобы достичь мышцу, расширяющую зрачок.
б) Исследование зрачка. Зрачковую реакцию на свет исследуют в слабо освещенной комнате, где зрачки естественно расширены. Сначала размер и симметрию зрачков оценивают путем освещения тусклым светом, падающим на лицо снизу так, чтобы оба зрачка были видны одновременно в непрямом освещении.
Чтобы проверить реакцию на свет, взгляд обследуемого должен быть направлен на удаленный объект (так, чтобы сужение, вторичное по отношению к конвергенции, было минимальным), и сначала один, а затем другой зрачок освещают ярким источником света. Если прямая реакция зрачка на свет нарушена, ее проверяют при освещении парного глаза (содружественная реакция).
Зрачки, которые плохо реагируют на свет, должны быть оценены на реакцию конвергенции, при этом сначала пациент пристально смотрит на удаленный объект, а затем быстро фиксирует взгляд на предмете, находящемся прямо перед его носом. При диссоциации между реакцией на свет и реакцией на аккомодацию зрачок не реагирует на свет, но реагирует на аккомодацию, сужаясь при взгляде на близко расположенный объект.
в) Частые причины нарушений зрачковых реакций. При так называемом доброкачественном расширении зрачка, или физиологической анизокории, имеется длительно существующая разница в диаметрах двух зрачков с нормальными рефлекторными реакциями; несоответствие остается постоянным во время сужения и расширения. Повреждения претектальной области прерывают афферентный рефлекс на свет с двух сторон, в результате чего зрачки расширены и фиксированы даже при воздействии светом (например, повреждение 2; см. рис. 1).
Сужение зрачка в ответ на аккомодацию сохраняется до поздних стадий. ЗНО гипофиза (например, дисгерминомы) и локализованные инфаркты являются наиболее распространенными поражениями в этой области. Тонический зрачок — зрачок Ади (рис. 2) — это зрачок от среднего до большого диаметра (от 3 до 6 мм), который немного сужается или совсем не сужается при воздействии света и очень медленно реагирует на аккомодацию, но сужается под воздействием разбавленного (0,125%) пилокарпина (рис. 3).
Рисунок 2. Зрачок Ади на правом глазу молодой женщины. Пораженный зрачок «тоничен»; то есть он медленно реагирует на свет и аккомодацию, а при быстром тестировании не отвечает. Локализация поражения обычно не ясна, но состояние доброкачественное. Может сопровождаться арефлексией
Рисунок 3. Использование пилокарпина, чтобы помочь провести дифференциальную диагностику при различных причинах расширения зрачка
Состояние обычно развивается в одном глазу (иногда в обоих), чаще встречается у женщин в возрасте от 25 до 45 лет и не имеет серьезных последствий. Скорее всего, это связано с поствирусной денервацией зрачковых мышц. Необъяснимые односторонние или двусторонние расширенные зрачки в качестве изолированного симптома могут быть результатом случайного или преднамеренного закапывания мидриатических ЛС. Частой причиной является трансдермальное введение скополамина. Неспособность зрачка быстро суживаться под влиянием пилокарпина (1%) дает возможность поставить диагноз, если анамнез неясен.
Повреждение нерва III пары ЧН в вентральном отделе среднего мозга или в проксимальной части его хода приводит к расширению зрачка до диаметра 6-7 мм. Важными причинами сдавливания глазодвигательного нерва в этой области являются аневризмы, неоплазия и грыжа ГМ (дислокационный синдром) в результате повышения ВЧД. Почти во всех случаях вовлечение зрачка связано с другими признаками поражения глазодвигательного нерва.
Симпатический паралич глаза с птозом, ангидрозом и миозом (синдром Горнера; рис. 4) может быть результатом поражений в любом месте на пути симпатической иннервации глаза (табл. 3). Диагноз иногда может быть установлен путем выявления соответствующих признаков в стволе ГМ, шейном отделе или вдоль сонной артерии. Зрачки Аргайла Робертсона маленькие (от 1 до 2 мм), не равные по диаметру, неправильной формы и не реагируют на свет; они минимально сужаются при аккомодации. Основная причина возникновения — третичный нейросифилис.
Рисунок 4. Синдром Горнера. Отметьте характерный птоз и сужение зрачка (миоз) на левом глазу. У этого пациента была сирингомиелия, но у синдрома Горнера есть много возможных причин
