Нарушения движений глаз могут быть результатом поражений на нескольких уровнях. Несогласованность движений глаз возникает в результате поражения отдельных глазодвигательных мышц, нервно-мышечных соединений, глазодвигательных нервов и их трех парных ядер в стволе ГМ, межъядерного медиального продольного пучка, который направляет глаза при движениях по горизонтали. Супрануклеарные поражения обычно вызывают расстройства сопряженного взора (параличи взора).
а) Анатомия и локализация поражений глазодвигательных путей:
1. Ядерные и межъядерные пути. Отводящий нерв (VI пара ЧН) иннервирует латеральную прямую мышцу. Избирательное вовлечение отводящего нерва в любом месте его следования ведет к изолированной слабости отведения пораженного глазного яблока. Повреждение в области ядра отводящего нерва в стволе ГМ приводит к параличу сопряженного взора (стволовой парез взора), потому что, помимо глазодвигательных нейронов, в ядре расположены ассоциативные нейроны, предназначенные для ядра, отвечающего за контралатеральную медиальную прямую мышцу.
Блоковый ЧН (IV пара) иннервирует верхнюю косую мышцу, которая огибает глазное яблоко и смещает его книзу. У пациентов с выраженной слабостью верхней косой мышцы отмечается увеличение диплопии при наклоне головы в сторону слабости, и они часто наклоняют голову в противоположном направлении. В состоянии покоя наблюдается небольшое отклонение вовлеченного глаза вверх, и движение вниз ограниченно, когда пораженный глаз смещен кнутри. Пациенты обычно жалуются на диплопию при чтении или спуске по лестнице.
ЧН III пара (глазодвигательный) иннервирует все остальные глазные мышцы. Вовлечение ядра глазодвигательного нерва в среднем мозге всегда вызывает хотя бы некоторую двустороннюю глазодвигательную слабость; верхние отделы ядра иннервируют контралатеральную верхнюю прямую мышцу (все остальные отделы иннервируют ипсилатеральные мышцы). Периферический паралич III пары ЧН может быть результатом поражений в любом месте, от его пути в вентральном отделе среднего мозга до места, где он выходит в орбиту через верхнюю глазничную щель.
В результате полного паралича глазодвигательного нерва развиваются выраженное расширение зрачка, значительный птоз и отклонение глазного яблока кнаружи, оно удерживается в таком положении не получающей противодействующего сокращения латеральной прямой мышцей.
Медиальный (задний) продольный пучок соединяет ядро отводящего нерва в варолиевом мосту с контралатеральным ядерным комплексом глазодвигательного нерва в среднем мозге. Он заканчивается в интерстициальном ядре в ростральных отделах среднего мозга и может быть прослежен до каудальных отделов торакоцервикальной области спинного мозга (координирующий затылочно-глазной контроль). Поражения заднего продольного пучка вызывают межъядерную офтальмоплегию, при которой глаза выровнены при взгляде прямо, но при взгляде в латеральном направлении возникает их несогласованное положение.
У пациента с полной межъядерной офтальмоплегией при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения, контралатеральный глаз отводится и возникает нистагм, тогда как ипсилатеральный приводимый глаз не смещается к носу из-за неспособности восходящих импульсов достичь ядер глазодвигательного нерва, обеспечивающих движение глаза кнутри. Приведение для осуществления конвергенции обычно относительно сохранно.
2. Супрануклеарные пути. Пути, спускающиеся от лобных центров регуляции взора в лобной доле через верхние холмики четверохолмия к контралатеральному стволовому центру взора, контролируют быстрые произвольные движения глаз (саккады; Е-табл. 1). Пути, спускающиеся от теменно-затылочных и лобных областей в ипсилатеральные отделы ствола ГМ, обеспечивают медленное визуальное отслеживание (плавное преследование — центральная ямка как мишень; оптокинетическое — мишень с полным полем обзора). Для вестибулоокулярного рефлекса первичные афферентные нейроны во внутреннем ухе синапсируют с нейронами вестибулярных ядер, которые, в свою очередь, синапсируют с соответствующими глазодвигательными нейронами, вызывая компенсаторные движения глаз.
Центр конвергенции расположен в рострально-дорсальном отделе среднего мозга вблизи центра вертикального взора.
б) Исследование движений глаз. Фиксацию и удержание взора проверяют, когда пациент смотрит в центр, вправо, влево, вверх и вниз. Каждое положение должно быть устойчивым и непоколебимым, при этом врач тщательно документирует аномальные движения или рассогласованность движений глазных яблок. Каждая надъядерная глазодвигательная система контроля оценивается отдельно. Тест на саккады проверяется, когда пациент поочередно фиксирует взгляд на двух объектах, таких как палец и нос экзаменатора; отмечаются скорость и точность. Плавность слежения проверяется медленным перемещением цели вперед-назад, вверх-вниз и наблюдением за способностью пациента производить плавные отслеживающие движения.
Если скорость цели низкая, нормальный субъект способен преследовать ее без догоняющих саккад. Вестибулоокулярный рефлекс оценивается с помощью теста поворотов головы. При оценке конвергенции пациент следит за предметом, перемещаемым издалека вблизь, к переносице. Степень конвергенции зависит в некоторой степени от сотрудничества пациента. Явным признаком того, что пациент пытается конвергировать, является одновременное сужение зрачка.
в) Распространенные причины нарушения глазодвигательного контроля:
1. Косоглазие. Содружественное (одинаковое во всех направлениях) косоглазие, присутствующее с детства, обычно представляет собой доброкачественное врожденное расстройство. Латентное врожденное косоглазие может проявляться во взрослом возрасте в связи с системным заболеванием. Приобретенное косое отклонение (вертикальное смещение глазных осей) указывает на поражение в отолитоглазодвигательных путях (как правило, ствол ГМ). Косоглазие может возникнуть в результате рестриктивной патологии в орбите или нарушения функций мышц или глазодвигательных нервов. Наличие механического ограничения подтверждается с помощью теста принудительной ротации (рис. 1. После закапывания местного анестетика офтальмолог захватывает мышцы с помощью большого пинцета с тупыми зубчиками. Неспособность глаза отклониться полностью в вытянутом направлении тяги подразумевает ограничение.)
Рисунок 1. Диагностические тесты, которые помогают провести дифференциальную диагностику среди распространенных причин косоглазия
Распространенные причины рестрикции в орбите включают тиреоидную офтальмопатию, псевдотумор орбиты, травмы и объемные процессы в орбите. Преходящее косоглазие, которое усиливается при утомлении, свидетельствует о миастении. Тенсилоновый тест обычно может подтвердить диагноз (см. рис. 1). Если исключить рестриктивное заболевание и миастению, у большинства пациентов, страдающих косоглазием, имеются процессы, влияющие на глазодвигательные ядра, их пучки или корешки ЧН. Распространенными причинами изолированного поражения глазодвигательного нерва у взрослых являются аневризма, окклюзионная болезнь мелких сосудов [включая СД], травма и ЗНО.
Как правило, поражение III пары ЧН, вторичное по отношению к сосудистым заболеваниям, не затрагивает зрачковые реакции. Сосудистые заболевания и травмы являются наиболее распространенными причинами изолированного паралича блокового нерва. Отводящий нерв особенно уязвим при травматическом поражении из-за его длинного корешка вне ствола ГМ. Повышения ВЧД могут привести к дисфункции отводящего нерва независимо от местоположения и вызвать «симптом ложной локализации». Другими частыми причинами изолированного паралича отводящего нерва являются сосудистые заболевания, травмы и ЗНО. Прогрессирующая наружная офтальмоплегия с нарастанием двустороннего птоза и диффузным снижением подвижности глаза может быть проявлением митохондриальной миопатии.
2. Межъядерная офтальмоплегия. Межъядерная офтальмоплегия (рис. 2) может быть односторонней или двусторонней, частичной или полной, в зависимости от места поражения и степени повреждения медиального продольного пучка. Демиелинизирующие и небольшие сосудистые поражения являются наиболее распространенными причинами односторонней межъядерной офтальмоплегии, не сопровождаемой другими параличами глаз или признаками поражения ствола ГМ.
Рисунок 2. Межъядерная офтальмоплегия может быть начальным признаком поражения ствола головного мозга при рассеянном склерозе. При взгляде вправо приведение левого глаза является неполным. При конвергенции движение глаз было нормальным. Поражение находится в левом медиальном продольном пучке, между ядром в мосту и ядром глазодвигательного нерва на противоположной стороне
Миастения может привести к парезу, напоминающему межъядерную офтальмоплегию, в результате большего вовлечения медиальной прямой мышцы по сравнению с латеральной. Демиелинизирующие заболевания являются наиболее распространенными причинами двусторонней межъядерной офтальмоплегии.
3. Нарушения содружественного взора. Острые поражения лобного центра взора [например, кровоизлияние или инфаркт] приводят к временной неспособности направить глаза в противоположную сторону. Вертикальные движения глаз не подвержены односторонним поражениям. Двустороннее повреждение полей фронтального взора или их нисходящих путей может привести к неспособности произвольных движений глаз (по горизонтали или вертикали), несмотря на сохраняющиеся рефлекторные движения глаз, это состояние называется глазодвигательной апраксией. Повреждения горизонтального центра взора в мосту вызывают ипсилатеральный паралич сопряженного взора и тоническое отклонение глаз в противоположную сторону.
Поражения предтектальной области избирательно нарушают вертикальный взор, причем центр вертикального взгляда вверх расположен несколько более рострально и дорсально по отношению к вертикальному центру взгляда вниз. Пациенты с дорсальным синдромом среднего мозга (синдром Парино) имеют парез взора вверх. Когда пациенты пытаются сделать саккады вверх, развивается конвергирующий нистагм. Как отмечалось ранее, нарушенная конвергенция и диссоциация реакций зрачка на свет также являются частью синдрома. Наиболее распространенные причины дорсального синдрома среднего мозга включают опухоли гипофиза (дисгерминомы), гидроцефалию и локальный инфаркт.
4. Нистагм. Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным. Врожденный нистагм обычно имеет высокую частоту и переменную форму волны (как правило, маятниковую) и сильно зависит от фиксации. В основном он остается горизонтальным во всех положениях взгляда. Пожизненный анамнез и отсутствие симптомов подтверждают диагноз. Спонтанный нистагм, возникающий в результате периферического вестибулярного поражения (лабиринтный или вестибулярный нерв), обычно имеет комбинированный горизонтальный и торсионный компоненты (табл. 4). Нистагм проходит в течение нескольких дней после острого поражения.
Приобретенный стойкий спонтанный нистагм свидетельствует о поражении в стволе ГМ, или мозжечке, или в том и другом. Последний часто бывает чисто вертикальным, горизонтальным или торсионным. Часто наблюдается спонтанный нистагм с поражением мозжечка или шейно-мозгового перехода [например, синдром Арнольда-Киари].
Нистагм, вызванный взглядом, всегда в направлении взгляда и обычно присутствует с фиксацией и без нее. Чаще всего образуется при приеме внутрь таких ЛП, как фенобарбитал, фенитоин, алкоголь и диазепам. Он также может возникать у пациентов с такими различными состояниями, как миастения гравис, рассеянный склероз и атрофия мозжечка. Асимметричный горизонтальный нистагм, вызванный взглядом, обусловлен структурным поражением ствола ГМ или мозжечка (особенно мостомозжечкового угла), с поражением, как правило, на стороне нистагма большей амплитуды (нистагм Брунса).
Рикошетный нистагм — это тип нистагма, вызванного взглядом, который либо исчезает, либо меняет направление при эксцентрическом положении взгляда. При возвращении глаз в исходное положение возникает нистагм в направлении возвратной саккады. Рикошетный нистагм возникает у пациентов при мозжечковой атрофии и очаговых структурных поражениях мозжечка; это единственная разновидность нистагма, которая считается специфичной для поражения мозжечка. Нистагм, вызываемый взглядом, чаще всего возникает при поражении медиального продольного пучка, но может возникать и при других поражениях ствола ГМ с участием глазодвигательных ядер. Позиционный нистагм обсуждался в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
5. Другие колебания глаз. Подергивание глаз (окулярный боббинг) состоит из быстрого сопряженного движения глаз вниз, за которым следует медленный возврат в исходное положение. Явление сопровождает сильное смещение или разрушение варолиева моста или реже метаболическое поражение ЦНС, депрессия. Глазной миоклонус состоит из непрерывных ритмичных маятниковых колебаний, чаще всего вертикальных, с частотой от 1 до 3 в секунду. Это часто сопровождает нёбный миоклонус и имеет сходный патогенез. Волновые подергивания и трепетание глаз состоят из коротких прерывистых горизонтальных колебаний (саккады «спина к спине»), возникающих из основного положения взгляда.
Эти типы окулярных колебаний чаще всего наблюдаются при заболеваниях мозжечка, но могут также сопровождать диффузные расстройства ЦНС. Опсоклонус состоит из быстрых, хаотических, сопряженных, повторяющихся саккадических движений глаз («танцующие глаза»). Опсоклонус сопровождает мозжечковую дисфункцию, причем чаще всего — хаотические разновидности, связанные со стволовым энцефалитом ГМ или с отдаленными последствиями системных ЗНО, особенно нейробластомы у детей. Глазная дисметрия относится к превышению или недооценке саккадических движений глаз, часто с последующими многочисленными попытками рефиксации. Это отражает дисфункцию мозжечка.
