а) Пищевод при склеродермии. До 90% пациентов со склеродермией имеют поражение пищевода, что является наиболее частым поражением ЖКТ при данном заболевании. Классические признаки по данным манометрических и рентгенологических исследований: отсутствие перистальтики в дистальных 2/3 пищевода, снижение тонуса (зияние) нижнего пищеводного сфинктера. Эти признаки выявляют у трети пациентов со склеродермией.
Первоначально причиной их возникновения является нейропатия, а затем присоединяется миопатия. Основным клиническим проявлением является тяжелый ГЭР. Также может наблюдаться задержка опорожнения желудка. Выраженный застой в пищеводе может привести к кандидозному эзофагиту. ИПП (см. табл. 1) — первая линия лечения. Изменение образа жизни — частое дробное питание и исключение ночных приемов пищи — предупреждает появление неприятных симптомов.
Антирефлюксная хирургия противопоказана, поскольку может усугубить дисфагию, создавая функциональную зону высокого давления в дистальном отделе пищевода. К сожалению, многие пациенты, страдающие хронической ГЭРБ, подвержены риску развития пищевода Барретта и рецидивирующих стриктур.
б) Амилоидоз. Как и склеродермия, амилоидоз может привести к дисфункции гладкой мускулатуры и ВНС пищевода. Пациенты будут жаловаться на дисфагию, тяжелый рефлюкс из-за отсутствия перистальтики пищевода и снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера. Дисфагия может быть следствием не только нарушения моторики, но и диффузной ригидности и снижения податливости пищевода вследствие инфильтрации его стенки амилоидом. В редких случаях клиническая картина напоминает ахалазию.
Специфического лечения амилоидоза пищевода нет, необходима терапия основного заболевания, а также назначение высоких доз ИПП 2 р/сут.
в) Другие системные заболевания. Дерматомиозит поражает главным образом поперечнополосатую мускулатуру ротоглотки и проксимального отдела пищевода, однако иногда и дистальный отдел пищевода может утратить нормальную перистальтическую функцию. Симптомы могут быть орофарингеальными или пищеводными в зависимости от локализации наибольшего мышечного поражения. Дисфагия может быть ранним симптомом дерматомиозита, и поражение пищевода можно наблюдать у 10-50% пациентов.
Лечение направлено на устранение основного заболевания, а также на восстановление глотания. Восстановление глотания обычно происходит позже устранения других симптомов со стороны поперечнополосатой мускулатуры.
Поражение пищевода при СКВ не так выражено, как при склеродермии, дерматомиозите или перекрестных синдромах. Дисфагия встречается у <15% пациентов и может быть вызвана снижением слюноотделения при вторичном синдроме Шегрена или снижением перистальтики пищевода. Друние причины пищеводных симптомов у пациентов с СКВ: ГЭРБ, язва пищевода, инфекционное поражение пищевода и медикаментозный эзофагит. При болезни Бехчета менее чем у 15% больных возникают язвы пищевода.
Язвы обычно локализуются в средней трети пищевода и часто сочетаются с язвами желудка, подвздошной или толстой кишки. К редким поражениям пищевода относят стриктуры, варикозное расширение вен и трахеопищеводные свищи. Эти осложнения могут быть крайне тяжелыми.
Поражение пищевода при болезни Крона встречается редко, у 1-2% пациентов. Возможно изолированное поражение пищевода. Наиболее частое проявление — изъязвления, также описаны стриктуры, трещины, эзофагобронхиальные свищи, абсцессы средостения и афты. Пациенты, как правило, предъявляют жалобы на одинофагию и нарушение глотания. Лечение и прогноз соответствуют таковым при классической болезни Крона.
При синдроме Элерса-Данло часто встречаются ГПОД, а также структурные дефекты пищевода, такие как гигантский эпифренальный дивертикул, мегаэзофагус и спонтанный разрыв пищевода.
г) Кожные заболевания, сопровождающиеся поражением пищевода. Пищевод часто поражается при красном плоском лишае. Как правило, болезнь настигает пациентов на 4-7-м десятилетии жизни. Гистологические очаги поражения у 25-50% пациентов характеризуются лимфогистиоцитарной инфильтрацией и апоптотическими базальными кератиноцитами, называемыми тельцами Сиватта.
Поражения обычно возникают на слизистой оболочке внутренней поверхности щек и языка, но могут локализоваться и в других областях ротовой полости, в пищеводе, на конъюнктиве, на слизистых носа, гортани, желудка, мочевого пузыря и заднего прохода. Большинство пациентов с поражением пищевода не предъявляют жалоб, но при тяжелой форме заболевания развиваются стриктуры, которые могут проявляться дисфагией, одинофагией и потерей МТ.
Стриктуры, как правило, проксимальные, различаются длиной и локализацией, иногда вовлекая большую часть тела пищевода. Возможно изолированное поражение пищевода при отсутствии внепищеводных проявлений. Изменения по данным ФЭГДС могут быть небольшими и неспецифическими: отслоение слизистой, очаги гиперемиии, подслизистые бляшки или папулы.
Высокие дозы системных ГКС, начиная с доз >40 мг, например преднизолона (постепенно снижая дозу в течение 1-2 мес), часто бывают эффективными, однако при снижении дозы часто наблюдаются рецидивы. Применение топических ГКС, такролимуса и метотрексата, также исследовалось. Дилатационные процедуры и инъекции ГКС непосредственно в очаги могут облегчить симптомы, связанные со стриктурами, однако зачастую заболевание рецидивирует менее чем через год и требует повторного проведения дилатации. Риск развития ЗНО невелик.
Пациенты с вульгарной пузырчаткой в 80% случаев во время обострения предъявляют жалобы, характерные для поражения верхних отделов ЖКТ (дисфагия, одинофагия или жжение за грудиной); в 50% случаев поражение пищевода подтверждается при гистологическом исследовании. Изредка эзофагит бывает единственным проявлением вульгарной пузырчатки. Паранеопластическую пузырчатку чаще наблюдают при лимфоретикулярных заболеваниях, она может сопровождаться поражением пищевода.
Как и при поражении кожи, на слизистой пищевода возникают ненапряженные пузыри или эрозии, поражения также могут выглядеть как красные линии вдоль всего пищевода. Как и при поражении кожи и слизистой рта, при поражении пищевода назначают ГКС.
Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигус слизистых оболочек) поражает пищевод чаще других органов ЖКТ, но поражение пищевода наблюдают у <15% пациентов. Поражение пищевода может быть единственным проявлением заболевания в течение >10 лет от его начала. Больные жалуются на затруднения и боль при глотании. При обследовании выявляют эрозии, стриктуры, пузыри или пищеводные мембраны. Лечение в целом такое же, как и при поражении кожи.
При дистрофическом буллезном эпидермолизе у 70-95% больных развивается стеноз или стриктура пищевода. Стриктуры особенно часто встречаются у детей с аутосомно-рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом, тогда как при аутосомно-доминантной форме заболевания к 50 годам они развиваются менее чем у 10% пациентов.
