а) Орофарингеальная дисфункция. Перстнеглоточная мышца и нижний констриктор глотки состоят из поперечнополосатой мускулатуры и иннервируются двигательными нейронами ствола ГМ; контроль глотания осуществляется корой ГМ. К нарушению глотания могут приводить как первичные миопатические, так и неврологические расстройства.
Наиболее распространенная неврологическая причина орофарингеальной дисфагии — нарушение мозгового кровообращения. Другие неврологические расстройства: миастения, опухоли ствола ГМ, боковой амиотрофический склероз, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, постполиомиелитный синдром, синдром Гийена-Барре и ботулизм.
Миогенные нарушения: паранеопластические аутоиммунные синдромы, заболевания ЩЖ, первичные миопатии, такие как дерматомиозит и миозит с включениями, а также ЛП, вызывающие миопатию, такие как статины и амиодарон.
Пациенты с нарушениями на уровне ротоглотки испытывают дисфагию, часто сопровождающуюся постпрандиальным кашлем, охриплостью и аспирационной пневмонией. Лечение фокусируется на лечении миопатической или неврологической причины нарушения глотания; прогноз часто неблагоприятный из-за ограниченных возможностей лечения.
б) Ахалазия. Ахалазия — типическое нарушение моторики, характеризуется недостаточным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера в сочетании с нарушением перистальтики пищевода.
1. Эпидемиология и патофизиология. Ахалазия может возникать у людей любого возраста, но чаще всего проявляется в возрасте от 30 до 60 лет. В США распространенность заболевания составляет 10:100 000 человек и не зависит от расы и пола. С точки зрения патофизиологии ахалазия, вероятно, представляет собой аутоиммунную плексопатию нижнего пищеводного сфинктера и генерализованную нейропатию пищевода.
Триггер этого процесса до конца не ясен, но предполагают вирусную этиологию. Повреждение нейронов нижнего пищеводного сфинктера приводит к относительно селективному дефициту оксида азота. Потеря основного тормозного нейромедиатора приводит к нарушению расслабления сфинктера. Нейрохимический процесс, который приводит к отсутствию перистальтики, до конца не ясен.
2. Клинические проявления и диагностика. Основные симптомы ахалазии: дисфагия при приеме как твердой, так и жидкой пищи, регургитация и боль в груди. У некоторых пациентов наблюдаются менее характерные симптомы: изжога, предположительно вызванная застоем в пищеводе кислого содержимого, снижение МТ и аспирационная пневмония; в этом случае диагностика заболевания может запаздывать.
Диагноз ахалазии основывается на результатах манометрии пищевода и рентгенографии с барием. Классические рентгенологические проявления: расширение просвета пищевода, задержка контрастного вещества и симптом «птичьего клюва» в области нижнего пищеводного сфинктера (рис. 1). При манометрии пищевода выявляют высокое остаточное давление нижнего пищеводного сфинктера и либо одновременные сокращения, либо полное отсутствие перистальтических сокращений пищевода.
Рисунок 1. Эзофагограмма пациента с идиопатической ахалазией. Обратите внимание на расширенный пищевод с уровнем раздела газ/жидкость и дистальным сужением в виде «птичьего клюва» в области нижнего пищеводного сфинктера (стрелка)
Изучается вопрос о том, можно ли на основании классификационных систем, базирующихся на манометрических данных, предсказать ответ на лечение. ФЭГДС рекомендована для исключения вторичных причин ахалазии, таких как рак желудочно-пищеводного перехода. Иногда у пациентов наблюдаются значительно расширение пищевода и выраженный застой пищи. При рентгенографии изображение пищевода у этих больных очень напоминает сигмовидную кишку.
Ахалазия может быть паранеопластическим проявлением некоторых ЗНО, особенно при мелкоклеточном раке легких; у таких пациентов опухоль продуцирует антинейрональные АТл (анти-Hu), которые опосредуют аутоиммунную плексопатию нижнего пищеводного сфинктера и вызывают клинический синдром, идентичный первичной ахалазии.
Некоторые ЗНО, такие как рак проксимального отдела желудка, могут метастазировать в нижний пищеводный сфинктер или непосредственно прорастать в него и создавать клиническую картину, подобную ахалазии, возможно, вследствие внешней компрессии или опухолевой инфильтрации.
3. Лечение. Варианты лечения для уменьшения функциональной непроходимости на уровне нижнего пищеводного сфинктера включают введение ботулинического токсина типа А, пневматическую дилатацию, хирургическую миотомию и пероральную эндоскопическую миотомию. Инъекции ботулинического токсина типа А во время ФЭГДС уменьшают симптомы и улучшают опорожнение пищевода у 90% пациентов.
Поскольку симптомы обычно рецидивируют в течение 6-24 мес, это лечение, как правило, назначают пациентам, которые по тем или иным причинам не являются кандидатами для более эффективных методов лечения, или когда клинические, рентгенологические и манометрические критерии диагноза не являются убедительными.
При пневматической дилатации 30-40-миллиметровый пневматический баллон под рентгеновским контролем вводят в просвет пищевода в области нижнего пищеводного сфинктера; затем баллон раздувают, чтобы разорвать мышечные волокна нижнего пищеводного сфинктера. В целом пневматическая дилатация позволит достичь 5-летней симптоматической ремиссии у 70% пациентов, а проведение трех таких процедур позволяет достигнуть ремиссии у 90% пациентов. Недостатком этой процедуры является риск перфорации, которая возникает у 2% пациентов даже при проведении вмешательства опытным доктором.
Третий метод - миотомия по Геллеру, которая в настоящее время обычно выполняется лапароскопически. Продольную миотомию начинают на >2 см ниже нижнего пищеводного сфинктера и продолжают на ~6 см выше него; для предотвращения возникновения ГЭРБ выполняется фундопликация. 5-летний показатель ремиссии при таком лечении приближается к 90%. По данным РКИ, пневматическая дилатация и миотомия по Геллеру дают сопоставимые клинические результаты в течение 2 лет после лечения.
Пероральная эндоскопическая миотомия является новой альтернативой лапароскопической миотомии. Ранние результаты, включая данные 5-летнего наблюдения, демонстрируют хорошие показатели достижения ремиссии, однако у ~50% пациентов возникает рефлюкс. В связи с этим пациенты должны быть осведомлены о возможных последствиях вмешательства при выборе между эндоскопическим и лапароскопическим подходами.
У пациентов с выраженной дилатацией пищевода может возникнуть потребность в эзофагэктомии из-за угрожающих жизни симптомов, таких как продолжающееся снижение МТ, рецидивирующая аспирационная пневмония или сдавление трахеи. У пациентов с паранеопластической ахалазией ботулинотерапия может демонстрировать хорошие результаты.
4. Прогноз. Ни один метод не излечивает заболевание полностью, все они симптоматические. Рецидив симптомов может быть связан с неполной миотомией, возникновением ГПОД или неэффективной фундопликацией, развитием стриктур, пищевода Барретта или просто с естественным течением заболевания. Пациенты с ахалазией также могут быть предрасположены к плоскоклеточному раку пищевода, хотя современные данные не подтверждают необходимость скрининга рака в этой группе.
в) Диффузный спазм пищевода. Диффузный спазм пищевода обнаруживают у <5% пациентов при проведении манометрии по поводу боли в груди или дисфагии. Патофизиология диффузного спазма пищевода изучена недостаточно. Вероятно, в его основе лежит дефицит оксида азота в мышечной оболочке пищевода, приводящий к нарушению нормальной перистальтики, высокому внутрипищеводному давлению и быстрым спастическим сокращениям.
1. Клинические проявления и диагностика. Классические симптомы: перемежающаяся боль в груди и/или нарушения глотания. При эндоскопическом УЗИ выявляют утолщение циркулярного и продольного слоев мышц. Диффузный спазм пищевода при проведении манометрии подтверждают преждевременные быстрые сокращения во время >20% глотков, сопровождающиеся нормальной перистальтикой. Рентгенологически диффузный спазм пищевода характеризуется картиной «штопорообразного пищевода» с множественными одновременными сокращениями, сужающими просвет пищевода (рис. 2).
Рисунок 2. Рентгенограмма пищевода, контрастированного барием: штопорообразный пищевод у пациента с диффузным эзофагоспазмом. Пациент жалуется на затруднения при глотании и боль в груди; фиброэзофагогастродуоденоскопия патологии не выявила
2. Лечение. Лечение является сложной задачей, РКИ не доказали эффективности каких-либо конкретных методов лечения. Эмпирически можно назначить ЛП, которые способствуют расслаблению гладкой мускулатуры или увеличивают содержание оксида азота, к ним относятся: гиосциамин (0,125 мг сублингвально), антагонисты кальциевых каналов (нифедипин 10 мг сублингвально), нитроглицерин (0,3 мг сублингвально) и силденафил (50 мг внутрь).
Результаты инъекций ботулинического токсина типа А в мышцы тела пищевода неоднозначны. Лечение антидепрессантами, особенно ТЦА в низких дозах (например, имипрамин от 10 до 50 мг перед сном), было эффективно в некоторых случаях. У пациентов с симптомами дисфагии рассматривают инъекции ботулотоксина типа А или пневматическую дилатацию области нижнего пищеводного сфинктера, но эти вмешательства не показаны, если признаков ахалазии нет.
Ранние результаты пероральной эндоскопической миотомии обнадеживают. В целом это заболевание трудно поддается лечению, но не является жизнеугрожающим.
г) Другие нарушения моторики. Синдром «отбойного молотка» и гипертоническая перистальтика — это недавно описанные феномены, диагностируемые манометрически, которые раньше называли «щелкающий пищевод». Оба характеризуются высокоамплитудными перистальтическими сокращениями и имеют неопределенное клиническое значение. Часто необходимо назначение антисекреторной терапии ИПП (см. табл. 1).
Изолированное неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера, также известное как обструкция пищеводно-желудочного соединения, может представлять собой вариант ахалазии и при наличии дисфагии должно лечиться соответственно. Эту патологию также выявляют при структурных и сосудистых аномалиях в непосредственной близости от желудочно-пищеводного перехода.
У пациентов с манометрическими признаками низкоамплитудных сокращений, непродуктивных сокращений или сокращений с большими временными перерывами наблюдается слабая перистальтика; такая картина характерна для тяжелой ГЭРБ.
