а) Определение. Острая интерстициальная пневмония (другое название — синдром Хаммана-Рича) — редкое и часто смертельное заболевание, внешне похожее на ОРДС. Этиология неизвестна.
Острая интерстициальная пневмония иногда ошибочно определяется как ОРДС в отсутствие известных провоцирующих причин. Такая же острая картина может быть у пациентов с обострением идиопатического легочного фиброза. Большинство исследователей полагают, что острая интерстициальная пневмония — отдельный патологический процесс, не имеющий гистологических признаков, характерных для обычной интерстициальной пневмонии.
б) Патобиология. Патогенез острой интерстициальной пневмонии заключается в повреждении эпителия альвеолярных мембран по нейтрофильно-опосредованному механизму. Результат этого процесса — заполнение экссудатом воздушных пространств в начальной экссудативной фазе заболевания.
При гистологическом исследовании: диффузное альвеолярное повреждение с образованием внутриальвеолярных гиалиновых мембран, интерстициальный и внутриальвеолярный отек, острое воспаление и некроз эпителиоцитов с неспецифической локализацией, а также типична временная однородность.
Процесс прогрессирует и переходит в организующуюся фазу, характеризующуюся утолщением альвеолярных перегородок, гиперплазией пневмоцитов II типа и пролиферацией фибробластов вдоль интерстициальных и альвеолярных пространств. В мелких ветвях ЛА могут быть локальные тромбы (in situ). В фиброзную фазу происходит утолщение альвеолярных перегородок → формирование фиброза.
Одно из ключевых патологических проявлений острой интерстициальной пневмонии — временное единообразие, то есть одновременное присутствие различных морфологических паттернов: диффузного альвеолярного повреждения, организации и пролиферации соединительной ткани. Эти изменения отражают острое повреждение в определенный момент времени. Длительно существующий фиброз не является типичным патологическим признаком при острой интерстициальной пневмонии.
в) Клинические проявления. Острая интерстициальная пневмония манифестирует в возрасте 50-55 лет, мужчины/женщины 1:1. Для нее характерно острое начало с нарастанием симптомов от нескольких дней до нескольких недель. Средняя продолжительность симптомов — 7-15 сут. Клиническая картина характеризуется сухим кашлем, одышкой, недомоганием и ↑ ТТ (у 75% пациентов).
Описан вирусоподобный продромальный период. При физикальном осмотре выслушиваются легочные хрипы. Характерна гипоксемия. Изменение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») встречается редко. Может быть лейкоцитоз. Острая интерстициальная пневмония часто прогрессирует до ДН → проведение ИВЛ в палате ОРИТ. Характерен высокий уровень ранней смертности. РОГК-признаки острой интерстициальной пневмонии: диффузные альвеолярные затенения и участки консолидации легочной ткани, похожие на проявление ОРДС (рис. 1 и рис. 2).
Рисунок 1. Острая интерстициальная пневмония (другое название — идиопатический острый респираторный дистресс-синдром). На рентгенограмме органов грудной клетки определяются прикорневые, билатеральные базальные, правосторонние среднедолевые консолидации с воздушными бронхограммами.
Рисунок 2. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента с острой интерстициальной пневмонией, на которой определяются альвеолярные затенения с обеих сторон
На КТ ГК: двусторонние участки консолидации и «матового стекла» с немногочисленными сотами. Может быть утолщение междольковых перегородок и субплевральная локализация затенений.
г) Диагностика. Диагноз острой интерстициальной пневмонии может быть установлен пациентам, имеющим сходные с ОРДС клинические проявления без уточненной этиологии. При гистологической и клинической ДД учитываются случаи развития ОРДС в результате других причин, таких как тяжелые инфекции, травмы, сепсис, острые легочные повреждения, возникающие при отравлении ЛП, ингаляционном повреждении и коллагеновых сосудистых болезнях.
ДД с диффузным альвеолярным кровотечением, гиперчувствительным пневмонитом, обострением легочного фиброза, острой эозинофильной пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией. Для исключения альвеолярного кровотечения, эозинофильной пневмонии и инфекционного процесса выполняется бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем.
Редко диагноз может быть установлен при проведении чрезбронхиальной биопсии. У большинства больных диагноз острой интерстициальной пневмонии может быть установлен после проведения хирургической биопсии легких, при которой обнаруживается диффузное альвеолярное повреждение.
д) Лечение. Лечение проводится в ОРИТ. В некоторых случаях вводятся системные ГКС (метилпреднизолон внутривенно 1-2 г/сут дробным введением, ежедневно в течение 3 дней). Может использоваться преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут со ↓ дозы в течение нескольких недель - месяцев, с циклофосфамидом или без него. Несмотря на проводимое лечение, смертность при этом остается >70%.
Рецидивы заболевания развиваются в течение нескольких месяцев или лет. В отдельных случаях острая интерстициальная пневмония завершается без осложнений, у >50% выздоровевших развивается остаточный фиброз.
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
