Идиопатические интерстициальные пневмонии - кратко с точки зрения терапии
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП), которые являются разновидностью острых/хроических ИЗЛ неизвестной этиологии, характеризуются неоднородной степенью выраженности интерстициального и альвеолярного воспаления и фиброза.
Различные клинико-патологические формы ИИП включают: хроническую фиброзирующую интерстициальную пневмонию (ИЛФ и НСИП); интерстициальную пневмонию, обусловленную курением (ИЗЛ с респираторным бронхиолитом и десквамативная интерстициальная пневмония); острые/подострые ИИП (криптогенная организующаяся пневмония и острая интерстициальная пневмония).
Недавно были обнаружены редкие гистологические паттерны ИИП: острая фибринозная и организующаяся пневмонии, интерстициальная пневмония с бронхиолоцентрическим распределением и плевропаренхиматозный фиброэластоз. У некоторых пациентов в разных сегментах одного и того же легкого обнаруживаются смешанные гистопатологические варианты.
В тех случаях, когда конкретная патологическая форма ИИП не может быть установлена, рекомендовано использовать термин «неклассифицируемая интерстициальная пневмония». Точность диагностики ИИП повышается благодаря междисциплинарным дискуссиям с участием экспертов-пульмонологов, радиологов и патологов, знакомых с ИЗЛ и ИИП.
ИИП, как правило, проявляются в виде постепенного возникновения одышки при ФН и непродуктивного кашля, хотя выраженность клинических проявлений может быть разной. Могут присутствовать боль в груди и системные симптомы, такие как потеря МТ и усталость. В базальных отделах легких с обеих сторон часто выслушивается «потрескивание» на высоте вдоха (крепитация).
«Барабанные палочки», хотя и неспецифичны, встречаются у пациентов с ИЛФ в 25-50% случаев. Изменения на РОГК чаще всего также неспецифичны. Наличие нормального легочного рисунка на РОГК не исключает ИЗЛ. На КТВР большинство ИИП имеют характерный лучевой паттерн, что существенно облегчает диагностику (см. табл. 4). Клиническое течение ИЛФ неоднородно.
