P.S. Устаревшее название инвазивной муцинозной аденокарциномы и немуцинозной аденокарциномы со стелющимся типом роста - бронхиолоальвеолярное злокачественное новообразование.
а) Определение. В 2011 г. мультидисциплинарный комитет исключил термин «бронхиолоальвеолярное ЗНО» и разделил аденокарциномы легких на пять типов: аденокарцинома in situ, малоинвазивная аденокарцинома, немуцинозная аденокарцинома, преимущественно со стелющимся типом роста, инвазивная муцинозная аденокарцинома и инвазивная аденокарцинома и ее подтипы.
К типам, наиболее схожим по клинической картине и РОГК с заболеваниями, обусловленными нарушением альвеолярного наполнения, относят инвазивную муцинозную аденокарциному, которая представлена участками консолидации и воздушными бронхограммами, и немуцинозную аденокарциному, преимущественно со стелющимся типом роста, которая характеризуется изменениями по типу «матового стекла» на РОГК.
Оба этих типа аденокарциномы формально относятся к бронхиолоальвеолярному ЗНО. При этих ЗНО внутренняя поверхность альвеол выстлана злокачественными клетками. Среди бронхогенных карцином эти подтипы реже всего ассоциированы с употреблением табака. Пациенты с этими видами ЗНО чаще всего некурящие. В отличие от других немелкоклеточных ЗНО легких, мужчины/женщины 1:1, с небольшим преобладанием женщин, также могут болеть и молодые люди.
б) Патобиология. Эти типы аденокарциномы возникают в периферических отделах легких. Для них характерен лепидный рост, то есть непрерывный рост вдоль интактных альвеолярных перегородок с различной степенью стромальной, плевральной, сосудистой или лимфатической инвазии. Эти ЗНО не являются метастазами аденокарциномы, расположенной в других местах.
Считается, что муцинозный тип происходит от дыхательных бокаловидных клеток и столбчатых клеток, а немуцинозный тип — от пневмоцитов II типа или клеток Клара.
в) Клинические проявления. У пациента постепенно появляются кашель и чувство нехватки воздуха. Продолжительность симптомов составляет несколько месяцев. Могут быть конституциональные симптомы, такие как недомогание и ↓ МТ.
Может появиться кровохарканье. К необычным, но уникальным клиническим проявлениям относят бронхорею, характеризующуюся ежедневным обильным отделением прозрачной слизистой мокроты. Это чаще встречается при инвазивной муцинозной форме заболевания.
г) Диагностика. РОГК-паттерны разнообразны. Они могут включать локализованные формы с периферическими одиночными или множественными узелками или образованиями (в 60% случаев) или персистирующий пневмонический паттерн (в 40% случаев).
Изменения на РОГК (консолидация с воздушными бронхограммами) ошибочно расценивается как острая пневмония (рис. 1), но типичные клинические проявления (периферические участки уплотнения на РОГК) длительно не разрешаются (рис. 2). Кроме того, на КТ могут быть видны изменения по типу «матового стекла». ПЭТ может быть нормальной из-за низкого поглощения глюкозы этими ЗНО.
Рисунок 1. Муцинозная аденокарцинома (бронхоальвеолярная карцинома). На рентгенограмме органов грудной клетки определяется правосторонняя верхнедолевая консолидация с воздушными бронхограммами, а также консолидация нижней левой доли. Изменения имитируют обширную долевую пневмонию. Выпячивание левой гемидиафрагмы и вздутие желудка не взаимосвязаны между собой
Рисунок 2. Компьютерная томограмма грудной клетки пациента с инвазивной муцинозной аденокарциномой
Диагноз инвазивной муцинозной аденокарциномы и немуцинозной аденокарциномы, преимущественно со стелющимся типом роста, устанавливается при помощи бронхоскопии с чрезбронхиальной биопсией.
д) Лечение. Определение стадии и лечение этих типов аденокарцином проводится так же, как и других типов немелкоклеточного ЗНО легких. Следует провести тестирование на мутации гена EGFR и, основываясь на этом, спланировать XT. Как правило, инвазивные муцинозные аденокарциномы - KRAS положительный и EGFR отрицательный. Немуцинозная аденокарцинома, преимущественно со стелющимся типом роста, - EGFR положительный.
Проводилась трансплантация обоих легких, но сообщалось о рецидивах в пересаженных органах.
е) Прогноз. Прогноз зависит от стадии заболевания, гистологической картины и результатов РОГК. Пациенты, которым проводилась хирургическая резекция аденокарциномы in situ или малоинвазивной аденокарциномы с единственным очагом, имеют лучший прогноз по сравнению с пациентами с другими типами аденокарцином такой же стадии. Для таких пациентов 5-летняя выживаемость приближается к 100%.
Прогноз более запущенных форм аденокарцином аналогичный прогнозу других аденокарцином.
