Неопределенный клеточный гистиоцитоз (НКГ) - кратко с точки зрения терапии
Неопределенный клеточный гистиоцитоз (НКГ) — чрезвычайно редкое заболевание, клинически проявляется сыпью, схожей с ЛКГ, хотя в некоторых случаях поражаются только ЛУ.
Данное заболевание встречается у взрослых, у женщин чаще, чем у мужчин, но эпидемиологические исследования не проводились. При гистологическом исследовании очаговых поражений может наблюдаться неэпидермотропная инфильтрация гистиоцитов, которые окрашиваются на CD1а аналогично ЛКГ. Но, в отличие от ЛКГ, при данном заболевании пораженные клетки не экспрессируют CD207.
В литературе встречаются описания пациентов с соматической мутацией BRAF V600E, что может подтверждать взаимосвязь НКГ и ЛКГ, а также клинические случаи слияния генов ETV3-NCOA2. Несмотря на то что патогенетическая значимость этой транслокации неизвестна, ее периодическое выявление при НКГ и ее отсутствие при ЛКГ свидетельствует о разной природе этих патологий.
