Экстранодальная лимфома маргинальной зоны, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома) - кратко с точки зрения терапии
Согласно классификации лимфом ВОЗ, выделяют три группы лимфом маргинальной зоны:
1) лимфома маргинальной зоны селезенки;
2) нодулярная лимфома маргинальной зоны;
3) экстранодальная лимфома маргинальной зоны типа MALT (MALT-лимфома).
В-клетки маргинальной зоны в целом постоянно подвергаются действию экзогенных антигенов и имеют физиологически пониженный порог для запуска пролиферации, что может предрасполагать их к трансформации в злокачественные.
Описание первых двух типов лимфом маргинальной зоны представлено далее (раздел «Редкие типы В-клеточных лимфом»). Для них характерны разные диагностические критерии и поведение, а также они сопряжены с различными результатами терапии.
MALT-лимфомы представляют собой вялотекущие опухоли, которые возникают в клетках эпителия, и чаще всего встречаются в ЖКТ, слюнных железах, молочной железе, щитовидной железе, глазнице, конъюнктиве, коже и легком.
В большинстве случаев на момент постановки диагноза заболевание находится на стадии I или II, однако сообщается, что практически в 30% случаев наблюдается распространение в костный мозг или другие области (диссеминированная форма).
Эти лимфомы демонстрируют тенденцию оставаться локализованными в течение длительного времени. Местное лечение с помощью хирургического вмешательства или лучевой терапии позволяет излечить часть локализованных новообразований. Лечение диссеминированного заболевания осуществляют аналогично фолликулярной лимфоме (см. далее).
MALT-лимфома желудка часто сопровождается инфекцией Н. pylori. Около 75% пациентов достигают ремиссии после эрадикации Н. pylori, у >90% из них ремиссия сохраняется в течение продолжительного времени. Результаты эндоскопической ультрасонографии свидетельствуют о том, что у пациентов, не ответивших на терапию, выше вероятность инвазии подслизистой оболочки.
Примерно у 25% пациентов наблюдается прогрессирование, из них примерно у 25% развивается диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. При более глубокой инвазии, а также наличии метастазов в ЛУ или хромосомной транслокации t(11;18) ответ на терапию АБ менее вероятен.
- Лечение. У пациентов могут быть опухоли более чем в одном экс-транодальном участке, и эти места иногда успешно поддаются лечению с помощью местной терапии. При отсутствии симптомов можно наблюдать за пациентом без какой-либо терапии, до их появления. Пациентов с симптомами можно лечить с помощью ритуксимаба, монохимиотерапии или комбинированной терапии.
Лечение MALT-лимфомы желудка, не ответившей на терапию АБ, можно осуществлять посредством лучевой терапии, монотерапии ритуксимабом (аналогично его применению при фолликулярной лимфоме) или нескольких традиционных схем комбинированной химиотерапии (табл. 10).
