Лимфома из малых лимфоцитов и хронический лимфолейкоз - кратко с точки зрения терапии
Термином «лимфома из малых лимфоцитов» обозначают инфильтрат в ЛУ или других тканях, который с морфологической и иммунофенотипической точки зрения идентичен хроническому лимфолейкозу.
Зачастую у пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, в силу чего заболевание часто диагностируют при выполнении анализа крови по другим причинам. У пациента часто наблюдаются лимфаденопатия и спленомегалия. Нередко пациент может сообщать о повышенной утомляемости. У больного может возникнуть гипогаммаглобулинемия, способная стать причиной повышенной склонности к инфекциям.
Распространенная стадия, наличие системных симптомов, высокая экспрессия CD38 и ZAP-70 на опухолевых клетках, отсутствие реаранжировок генов тяжелой цепи иммуноглобулинов и наличие таких генетических аномалий, как del(17p) и del(11q), сопряжены с плохим прогнозом.
У 10% пациентов наблюдается трансформация в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (синдром Рихтера), что также сопряжено с плохим прогнозом.
Средняя выживаемость составляет >10 лет для пациентов без неблагоприятных характеристик, довольно часто в начале заболевания достаточно только наблюдения, без терапии. Лечение необходимо больным, у которых развиваются явная повышенная утомляемость или системные симптомы, быстро прогрессирующая или симптоматическая лимфаденопатия или спленомегалия, цитопения.
- Лечение. Лечение должно носить индивидуальный характер, так как излечение маловероятно, а пациенты часто являются людьми пожилого возраста. Подробная информация о вариантах лечения представлена в главе о хроническом лимфолейкозе.
Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток может обеспечить излечение пациента, но лишь немногие пациенты являются подходящими кандидатами для данной процедуры. У них может развиться аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная нейтропения и парциальная красноклеточная аплазия.
Эти нарушения могут поддаваться лечению ГКС, внутривенным введением Ig, ритуксимабом, циклоспорином или спленэктомией, применяемыми для лечения пациентов без лимфомы.
