а) Определение. Липоидная пневмония — хроническая воспалительная реакция легких на присутствие липидов. Экзогенная липоидная пневмония возникает в результате аспирации растительных, животных и (чаще всего) минеральных масел.
б) Патобиология. Частой причиной является минеральное масло в виде прозрачной жидкости/вазелина, применяемое в качестве слабительного/для уменьшения дисфагии. Минеральное масло мягкое по структуре и при попадании в ротоглотку может проникать в бронхиальное дерево, не вызывая кашлевого рефлекса. Оно механически препятствует цилиарному действию эпителия ДП.
Риск аспирации минерального масла повышается у ослабленных и пожилых пациентов, у пациентов с неврологическими заболеваниями, препятствующими деглютинации, и у пациентов с заболеваниями пищевода. Минеральное масло, используемое в качестве назальных капель для облегчения сухости носа, также может вызвать липоидную пневмонию. В качестве причины также было отмечено вдыхание паров минерального масла авто-/авиамеханиками.
Минеральные масла, которые не могут быть гидролизованы в организме, провоцируют хроническую воспалительную реакцию, способную проявиться спустя годы с формированием клинической картины.
В альвеолярных пространствах макрофаги накапливаются и фагоцитируют эмульгированное масло. Часть макрофагов разрушаются, высвобождая лизосомальные ферменты и масло. Альвеолярные перегородки утолщаются и становятся отечными, содержат лимфоциты и насыщенные липидами макрофаги. Капельки масла становятся видны в легочных и прикорневых ЛУ. Позже развивается фиброз, нормальная архитектура легких исчезает.
При длительной повторяющейся в течение многих месяцев/лет аспирации могут одновременно наблюдаться воспаление и фиброз. Узловые образования могут сильно напоминать опухоли и называются парафиномами.
в) Клинические проявления. У большинства пациентов заболевания протекают бессимптомно, врачи обращают на них внимание только из-за изменений на РОГК. При наличии симптомов наиболее частыми жалобами являются кашель и одышка при ФН. Могут присутствовать боль в груди (иногда плеврит), кровохарканье, субфебрильная ТТ, озноб, ночная потливость и потеря МТ.
Результаты физикального осмотра могут быть в пределах нормы, но возможны лихорадка, тахипноэ, глухой звук при перкуссии ГК, бронхиальное/бронховезикулярное дыхание, хрипы. Акроцианоз и легочное сердце встречаются редко.
г) Диагностика. При легкой степени липоидной пневмонии показатели газов артериальной крови у пациента в покое могут быть в норме, но после ФН возможна гипоксемия. При тяжелом течении заболевания развиваются гипоксемия покоя, гипокапния и легкий респираторный алкалоз. При исследовании ФВД выявляют рестриктивный тип нарушений, при этом снижается комплайнс легких.
Единственным специфическим лабораторным признаком является наличие в мокроте макрофагов с кластерами вакуолей диаметром 5-50 мкм, окрашенных в темно-оранжевый цвет Суданом IV; внеклеточные капли могут окрашиваться аналогичным образом.
При РОГК выявляются инфильтраты в легочной ткани, чаще всего в нижних отделах. Инфильтраты могут быть односторонними/двусторонними, локализованными/диффузными. Могут быть видны воздушные бронхограммы. Прикорневая лимфаденопатия и плевральная реакция редки. По мере развития фиброза выявляется снижение объема легких, появляются линейные и узловые инфильтраты. Может обнаружиться солидное образование, похожее на бронхогенную карциному.
На КТ с высоким разрешением обычно видны области уплотнения как небольшие помутнения с эффектом «булыжной мостовой» (рис. ниже).
Липоидная пневмония на компьютерной томограмме
Дифференциальная диагностика (ДД) обширна, особенно в поздней фазе, когда следует принимать во внимание множество других причин легочного фиброза. Ключом к правильному диагнозу перед биопсией является анамнез хронического перорального/ интраназального применения масляного/липидного продукта и профессиональный контакт с парами масел. Наличие насыщенных липидами макрофагов в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа может подтвердить диагноз, особенно в сочетании с типичной картиной на КТ с высоким разрешением.
д) Лечение и прогноз. При постановке диагноза и прекращении контакта с маслами в дальнейшем течении болезни возможны варианты. Поскольку единственный способ, при котором легкие могут избавиться от минерального масла, - откашливание, пациент должен быть проинструктирован насчет кашлевых упражнений, которые должны выполняться многократно в течение дня ежедневно несколько месяцев.
Муколитические ЛП оказались неэффективны. В некоторых неконтролируемых исследованиях системные ГКС успешно использовались в различных дозах и продолжительности, но, по данным литературы, их не рекомендуется использовать для регулярного лечения.
