Гастроинтестинальные стромальные опухоли - кратко с точки зрения терапии
Гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой наиболее распространенный тип мезенхимальных ЗНО ЖКТ. На молекулярном уровне в 82-87% случаев они характеризуются активирующей мутацией в гене KIT или PDGFRA.
Мутации в рецепторах генов KIT и PDGFRA приводят к конститутивной, лиганд-независимой активации нижестоящих сигнальных путей. Большинство опухолей данного класса характеризуются экспрессией CD117 и DOG1. Примерно у 70% пациентов также выявляется экспрессия CD34.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли могут локализоваться в любом отделе ЖКТ, но чаще всего они возникают в желудке или тонкой кишке. Эти опухоли характеризуются повышенным кровотоком и часто сопровождаются кишечным или внутрибрюшным кровотечением.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли могут сопровождаться болью в животе или кишечной непроходимостью, иногда их можно пропальпировать при физикальном обследовании. Однако в большинстве случаев данный класс опухолей выявляется при лучевой диагностике или во время эксплоративного хирургического вмешательства.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется большая экзофитная гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО), возникшая в области большой кривизны желудка. Опухоль имеет толстую стенку, слегка усиливающуюся при контрастировании, в центре опухоли находится зона некроза.
(Справа) При комбинированной ПЭТ/КТ у этого же пациента определяется зона повышенного захвата ФДГ в солидной части образования. ПЭТ с ФДГ позволяет определить активность в первичной опухоли, также является средством обнаружения метастазов. Кроме того, метод позволяет оценить ранние изменения, возникшие в ответ на терапию, прежде чем будут обнаружены морфологические изменения со стороны опухоли.
- Лечение. Основным вариантом лечения локализованной гастроинтестинальной стромальной опухоли является хирургическое вмешательство, но пациентам с высоким риском прогрессирования следует назначить адъювантную XI ингибитором тирозинкиназы иматинибом, который обеспечивает улучшение показателей выживаемости у значительной доли пациентов.
В случае рецидива или отсутствия клинического ответа может быть эффективным назначение сунитиниба и регорафениба.