Десмоидные фибромы (десмоиды, агрессивный фиброматоз) - кратко с точки зрения терапии
Десмоиды относят к опухолеподобным фибробластическим поражениям неясного генеза, они характеризуются непредсказуемым клиническим течением. Данная опухоль не склонна к метастазированию, но обладает агрессивным местным ростом и сопряжена с высокой частотой локальных рецидивов.
У 80-95% пациентов с десмоидными опухолями наблюдаются мутации в гене β-катенина, что приводит к накоплению белка β-катенина в ядрах.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с синдромом Гарднера визуализируется небольшое мягкотканное образование в брыжейке - типичная десмоидная опухоль, никак не проявляющаяся, вследствие чего она не была оперативно удалена.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента 8 месяцев спустя обнаруживается, что опухоль в значительной степени увеличилась в размерах, обрастает брыжеечные сосуды и кишечник. Пациенту потребовалась тотальная резекция тонкой кишки с брыжейкой и пересадка тонкой кишки.
- Лечение. В силу низкой распространенности ЗНО данного типа доказательная база относительно их лечения крайне невелика. Согласно общему мнению, лечение основной части пациентов, у которых отсутствуют какие-либо симптомы, целесообразно начать с активного наблюдения в силу возможности спонтанного регресса опухоли.
Варианты местного лечения включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию, изолированную регионарную перфузию конечностей и методы абляции. Однако принимать решение о варианте местного лечения должна мультидисциплинарная команда, обладающая соответствующим опытом. Сорафениб доказал свою эффективность в плане улучшения показателей выживаемости без прогрессирования у пациентов с местнораспространенными и рефрактерными опухолями.
Другие системные методы лечения включают тамоксифен/НПВС, иматиниб, сорафениб, липосомальный доксорубицин, винорелбин (Навельбин) и метотрексат/винорелбин.
