Несмотря на то что фактор XI играет важную роль в активации фактора IX во внутреннем пути образования тромбина, он лишь один из четырех компонентов контактной фазы свертывания крови.
Дефицит любого из трех других факторов (фактора XII, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена) способствует отклонениям лабораторных показателей в условиях in vitro. У пациентов с дефицитом фактора XII тяжелой степени (активность <1%) отсутствуют клинические кровотечения, но у 8-10% возникают венозные тромбоэмболии → летальный исход.
Существуют предположения, что дефицит фактора XII → гиперкоагуляция из-за дефектного участия белков контактной фазы в активации фибринолиза.
Факторы свертывания крови
а) Диагностика. При дефиците любого из этих факторов наблюдается значительное ↑ АЧТВ, которое может нормализоваться после продолжительной инкубации плазмы пациента при ТТ 37 °C с отрицательно заряженным активатором анализа АЧТВ (например, каолином или целитом). В настоящее время существуют специальные анализы, направленные на количественную оценку каждого из контактных факторов.
б) Лечение. Дефицит факторов активации контактного пути свертывания крови, вне зависимости от степени тяжести и ↑ АЧТВ, не вызывает кровотечений, в том числе в результате хирургического вмешательства или травмы. При дефиците фактора XII, прекалликреина или высокомолекулярного кининогена не показана какая-либо терапия. Для лечения тромбогенных явлений применяют традиционные схемы АКТ.
Видео схема активации свертывания крови по внутреннему и внешнему пути - профессор А.Б. Добровольский
