Грудная клетка (ГК) является ключевым компонентом «инспираторного насоса» и позволяет поддерживать нормальную альвеолярную вентиляцию. Она состоит из костных структур, суставов между ребрами и позвонками, диафрагмы, межреберных мышц и мышц брюшной стенки. Нарушения, которые затрагивают любой из компонентов ГК, могут ухудшить дыхание.
а) Кифосколиоз:
1. Эпидемиология и патобиология. Кифосколиоз — распространенное заболевание позвоночника, которое поражает около 1:1000 человек, у 1:10 000 отмечается тяжелая деформация позвоночника. Деформации включают чрезмерное искривление позвоночника во фронтальной (сколиоз) и сагиттальной (кифоз) плоскостях, а также вдоль оси позвоночника.
Наиболее распространенной формой является идиопатическая, но кифосколиоз также может быть вызван ВПР позвоночника или быть вторичным по отношению к нервно-мышечным расстройствам.
Семейная предрасположенность может быть связана с семейством хроматин-ремоделирующих генов (CHD7). Кифосколиоз обычно становится более заметным в позднем детском или раннем подростковом возрасте, соотношение мужчины/женщины 1:4.
2. Клинические проявления. Кифосколиоз может быть классифицирован как легкий, умеренный или тяжелый в зависимости от угла деформации позвоночника. У людей молодого возраста с более легкими деформациями позвоночника физические отклонения могут быть едва заметными.
При легкой и средней степени тяжести кифосколиоз может сопровождаться жалобами на боли в спине и психосоциальными проблемами. Подростки с легким идиопатическим кифосколиозом обычно имеют нормальную физическую работоспособность, в то время как с умеренным идиопатическим кифосколиозом — сниженную физическую работоспособность с дополнительными ограничениями при ФН. При тяжелых деформациях пациенты могут испытывать одышку при минимальном напряжении или в покое.
Типичными признаками тяжелого кифосколиоза являются дорсальный горб, который обусловлен асимметрией ребер и плеч и наличием девиации бедер. При тяжелом кифосколиозе могут присутствовать признаки ПЖ-СН.
3. Диагностика. Тяжелый кифосколиоз может быть легко диагностирован при врачебном осмотре, в то время как легкая или умеренная степень кифосколиоза заметна только на РОГК. Тест Адамса на наклон вперед, при котором наблюдается асимметрия грудного или поясничного отделов, в то время как пациент наклоняется вперед до тех пор, пока позвоночник не становится параллельным полу, может помочь обнаружить даже незначительные деформации.
Степень деформации позвоночника следует вычислять по углу искривления позвоночника (угол Кобба) на рентгенограммах (см. Е-рис. ниже). Углы >100° обычно приводят к появлению выраженных симптомов со стороны дыхательной системы, таких как одышка.
Рисунок 1. Схематический рисунок позвоночника, иллюстрирующий расположение линий для измерения угла Кобба при сколиозе и кифозе. Угол может быть рассчитан либо по пересечению линий, параллельных позвонкам (как показано при кифозе, справа), либо по пересечению линий, перпендикулярных этим линиям (как показано при сколиозе, слева)
Кифосколиоз вызывает рестриктивное нарушение дыхания, при котором общая емкость легких и ЖЕЛ снижаются до 30% от должных значений по мере увеличения степени искривления позвоночника. Возраст пациента, степень искривления позвоночника, слабость дыхательной мускулатуры и вовлечение грудных позвонков — факторы, способствующие рестриктивному процессу.
4. Лечение. Пациентам следует рекомендовать оставаться физически активными, чтобы свести к минимуму атрофию периферических мышц. Кроме того, необходимы общие поддерживающие меры, включая ИПр гриппа и пневмококковой инфекции, отказ от курения, поддержание нормальной МТ, своевременное начало лечения ОРЗ.
Пациенты с тяжелым кифосколиозом и углами Кобба >100° должны находиться под пристальным наблюдением на предмет респираторных осложнений и ночной гиповентиляции.
Поскольку нарушения, связанные со сном, и их влияние на кардиореспираторную функцию потенциально поддаются лечению, пациенты с кифосколиозом должны быть обследованы на ночную гиповентиляцию, которая обычно предшествует обнаружению дневной гиперкапнии и гипоксемии.
Показания к проведению неинвазивной вентиляции с ПДКВ включают симптомы ночной гиповентиляции или признаки легочного сердца с повышенным дневным раCO2 (>45 мм рт.ст.) или ночной SpO2 <88% в течение 5 мин подряд во время дыхания комнатным воздухом.
Дополнительный кислород необходим, если гипоксемия сохраняется, несмотря на коррекцию гиповентиляции. Неинвазивная вентиляция с ПДКВ может сократить количество и продолжительность госпитализаций и улучшить газообмен, газовый состав крови, качество жизни и выживаемость (см. Е-табл. 1).
Нехирургические методы лечения (ортопедические корсеты) полезны для детей и подростков с углами Кобба 25-40°, в то время как хирургические показаны подросткам с углом Кобба >45°. Хотя скрининговые рентгенограммы позволяют обнаружить бессимптомное течение сколиоза, нет никаких доказательств в поддержку скрининга на сколиоз у взрослых.
5. Прогноз. У пациентов с легким кифосколиозом заболевание протекает обычно субклинически. Пациенты с умеренными или тяжелыми деформациями подвергаются более высокому риску развития респираторных осложнений. При углах Кобба >120° может присутствовать ДН. Симптомы, связанные с прогрессированием деформации позвоночника, включают слабость дыхательных мышц, значимое искривление позвоночника, незрелость скелета.
При одинаковой степени деформации позвоночника пациенты со слабостью дыхательных мышц и кифосколиозом более склонны к развитию ДН, чем пациенты с кифосколиозом и нормальной силой дыхательных мышц. Лечение неинвазивной вентиляцией с ПДКВ улучшает прогноз по сравнению с лечением только кислородом.
При вторичном кифосколиозе раннее начало заболевания, быстрое прогрессирование во время роста, прогрессирование сколиоза после полного окостенения скелета, большая степень искривления в момент обращения к врачу и грудное, а не грудопоясничное или поясничное расположение вершины кривой искривления являются факторами риска респираторных осложнений. Прогноз неблагоприятный в случаях развития легочного сердца, без лечения смерть может наступить в течение одного года.
1. Эпидемиология и патобиология. Pectus excavatum (воронкообразная деформация ГК) — распространенный ВПР ГК, который встречается у ~0,5-2% населения. Она характеризуется чрезмерной депрессией грудины и прилегающих к ней реберных хрящей. Соотношение мужчины/женщины 4:1, распространен семейный анамнез патологии.
2. Клинические проявления и диагностика. Косметические проблемы являются обычной причиной обращения за МП. Pectus excavatum обычно вызывает минимальное нарушение дыхания, иногда это связано с умеренным снижением ЖЕЛ и общей емкости легких. У пациентов с наиболее тяжелыми деформациями ГК может наблюдаться умеренное снижение работоспособности. При врачебном осмотре легко обнаруживается грудная депрессия. Экскурсия ГК во время вдоха нормальна. Легкая степень сколиоза может присутствовать у 40-60% пациентов.
Pectus excavatum лучше всего диагностируется путем лучевой диагностики ГК. На РОГК передне-задний размер ГК уменьшен (см. рис. 2). Тяжесть деформации лучше всего оценить с помощью КТ ГК. Соотношение поперечный:передне-задний диаметр >3,5 означает значительную деформацию ГК.
Рисунок 2. Деформация Pectus excavatum. А. Рентгенограмма органов грудной клетки, латеральная проекция. Деформация Pectus excavatum характеризуется дорсальным смещением средостения и снижением передне-заднего размера грудной клетки (<8 см от задней поверхности грудины до передней поверхности нижних грудных позвонков). В. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Правая граница сердца затемнена, имитируя патологию средней доли. Сердечный силуэт слегка повернут и смещен в левую половину грудной клетки.
3. Лечение и прогноз. Хирургическая коррекция деформации рассматривается у пациентов с соотношением поперечный: переднезадний диаметр ГК >3,0-3,5 в сочетании с симптомами одышки или лабораторными признаками рестрикции кардиальной или легочной функции. Однако нет убедительных доказательств того, что коррекция деформации улучшает либо сердечно-легочную функцию, либо физическую работоспособность.
Мини-инвазивные подходы подразумевают использование специальных металлических стержней для постепенного смещения грудины кнаружи. Общий прогноз хороший у пациентов с легкими деформациями и даже с тяжелыми, у которых деформации подвергнуты коррекции.
в) Флотация грудной клетки:
1. Эпидемиология и патобиология. Флотация ГК возникает после травмы, при которой имели место либо двойные переломы >3 смежных ребер, либо комбинированные переломы грудины и ребер. В результате возникает нестабильный сегмент ГК, который парадоксальным образом движется внутрь с вдохом и наружу с выдохом. У взрослых флотация ГК чаще всего является следствием закрытой травмы вследствие ДТП или падений. Иногда имеет место сочетание с ушибом легких, что способствует гипоксемии.
2. Клинические проявления. ЖЕЛ может быть резко снижена на >50%. Возникающие вследствие флотации ГК изменения функции дыхательных мышц → ОДН (см. рис. 3). Причиной является увеличение усилий для дыхания (вследствие чрезмерного сокращения диафрагмы) в сочетании с уменьшением поступления кислорода к диафрагме (вследствие ушиба легких или гиповентиляции) и болезненным кашлем (вследствие боли, связанной с переломами ребер, а также парадоксальным движением флотирующего сегмента).
Рисунок 3. Факторы, связанные с этиологией дыхательной недостаточности при флотации грудной клетки
Необходимо предпринять соответствующие диагностические исследования для исключения сопутствующего пневмоторакса или гемоторакса.
3. Диагностика. Осмотр у постели пациента в поисках парадоксального движения сегмента ГК является ключом к постановке диагноза. РОГК подтвердит наличие множественных переломов ребер, но трехмерная реконструкция КТ ГК обеспечивает лучшую визуализацию повреждений ГК, включая ушиб легких. Диагноз может быть менее очевиден у механически вентилируемого пациента, у которого парадоксальное движение сегмента ГК может не возникать.
4. Лечение. Нехирургическое лечение флотации ГК состоит из адекватной аналгезии, санации бронхиального секрета и механической вентиляции легких, если это необходимо. Адекватная аналгезия, которая имеет решающее значение для предотвращения ателектаза и достижения эффективного кашля, может быть достигнута с помощью пероральных ЛП.
Комплекс мероприятий по аналгезии включает в себя: управляемые пациентом аналгетические насосы, блокаду межреберных нервов или эпидуральную анестезию. Неинвазивная вентиляция с ПДКВ, осуществляемая с помощью назальной или лицевой маски пациентам, которые находятся на спонтанном дыхании, улучшает газообмен, может стабилизировать флотирующий сегмент, обеспечить раннюю мобилизацию и доступ к физиотерапии.
Если, несмотря на неинвазивную вентиляцию с ПДКВ, возникает ДН, интубация и ИВЛ в режиме СРАР стабилизируют флотирующий сегмент и улучшают газообмен. Хирургическая фиксация флотирующего сегмента может потребоваться пациентам, которых не удается отлучить от ИВЛ, пациентам со значительными деформациями ГК и пациентам, перенесшим торакотомию по поводу сопутствующих повреждений.
5. Прогноз. Флотация ГК является маркером повышенной смертности как у пациентов с изолированной травмой ГК, так и у пациентов с политравмой, при этом смертность колеблется в пределах 7-16%. У пациентов с флотацией ГК без сопутствующего ушиба легкого могут наблюдаться рестриктивные нарушения дыхания, которые обычно купируются в течение 6 мес.
При одновременном наличии у пациента флотации сегмента ГК и ушиба легкого часто возникают значимые нарушения легочной функции, сохраняющиеся до 4 лет после травмы. Смертность при этом может достигать 70%, отчасти вследствие наличия других повреждений.
г) Анкилозирующий спондилит:
1. Эпидемиология и патобиология. Анкилозирующий спондилит — хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, поражающее связочные структуры позвоночника, крестцово-подвздошные и крупные периферические суставы. Заболевание поражает мужчин чаще, чем женщин, причем наиболее распространенный возраст начала заболевания — 15-25 лет. Существует генетическая предрасположенность, при которой АГн HLA-B27 присутствует у 95% представителей белой расы с анкилозирующим спондилитом.
Хроническое воспаление может вызвать фиброз и окостенение структур, прилегающих к позвоночнику. Сращение костовертебрального отдела и грудино-ключичных суставов создает относительную фиксацию ГК в положении вдоха. Это ограничение движения может вызвать легкое рестриктивное нарушение дыхания со степенью ограничения, пропорциональной длительности заболевания, а также степени иммобилизации позвоночника и ГК.
Сопутствующий кифоз, который может возникнуть при запущенном заболевании или быть вторичным по отношению к остеопорозу, способствует еще большему нарушению дыхательной функции. Поскольку ГК менее растяжима, диафрагма сокращается сильнее для обеспечения эффективного вдоха, тем самым ↑ выполняемая ей работа. Атрофия межреберных мышц, вторичная по отношению к снижению подвижности ГК, вызывает дополнительные нарушения.
Фибробуллезное поражение верхних долей, являющееся одним из внесуставных проявлений анкилозирующего спондилита, встречается у 1-4% пациентов. Причина этого апикального заболевания неизвестна, но его наличие может ухудшить газообмен. Иногда у пациентов с анкилозирующим спондилитом развивается неапикальное интерстициальное заболевание легких. Когда возникают эти осложнения, комплаенс легких, который в остальном обычно нормален, несмотря на выраженное нарушение подвижности ГК, снижается.
2. Клинические проявления и диагностика. Анкилозирующий спондилит диагностируется при наличии болей в поясничной области и скованности в течение >3 мес, ограниченного расширения ГК (<2,5 см в четвертом межреберье), ограниченного движения поясничного отдела позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях и рентгенологических признаков сакроилеита. Рентгенографические данные включают кальцификацию и окостенение позвонков и паравертебральных тканей.
Боль в пояснице и ригидность позвоночника являются наиболее распространенными манифестными симптомами. Одышка может присутствовать по мере прогрессирования заболевания, когда расширение ГК становится более ограниченным. Врачебный осмотр может выявить ограничение бокового сгибания поясничного отдела позвоночника, болезненность крестцово-подвздошных суставов и кифоз.
Дыхательная функция может быть еще более нарушена, а кифоз усугубляется при переломах ригидного позвоночника. Эндотрахеальную интубацию следует проводить с осторожностью, так как разгибание ригидного ШОП может привести к перелому вследствие частого вовлечения в процесс крикоаритеноидного сустава.
3. Лечение и прогноз. ФН и физиотерапевтические программы могут повысить кардиореспираторные резервы и подвижность позвоночника. При лечении анкилозирующего спондилита НПВС и биологическими агентами, такими как антагонисты ФНО, растяжимость ГК также может улучшиться. Высокий индекс подозрения на возможную реактивацию латентного туберкулеза важен для пациентов, получающих ингибиторы ФНО.
ГКС не препятствуют прогрессированию фибробуллезной болезни, которая может осложниться тяжелым кровохарканьем. Хирургическое вмешательство может быть показано при кровохарканье, но оно сопряжено с 50-60% риском развития бронхоплевральных свищей. Анкилозирующий спондилит редко приводит к ДН, если только у пациентов не развивается фибробуллезная болезнь.
д) Ожирение. Ожирение может сопровождаться изменениями функции легких или функции управления дыханием. Для ожирения типично снижение ФЖЕЛ и ОФВ. Общая емкость легких и ЖЕЛ могут быть нормальными или только слегка сниженными, за исключением наиболее тяжелых случаев. Изменения функции управления дыханием → повышение уровня раСО2.
Одышка и непереносимость ФН, которые являются наиболее частыми респираторными жалобами пациентов с ожирением, могут быть связаны и с нарушением механики ГК; наличием медиаторов воспаления, связывающих ожирение с гиперреактивностью ДП. Увеличение внутрибрюшного давления, особенно в положении лежа на спине, еще больше снижает функциональную остаточную емкость, ухудшает выдох, способствует ортопноэ.
Ухудшение механики дыхания в положении лежа на спине должно учитываться при оценке риска общей анестезии у пациентов с ожирением. Стремление к снижению веса является оптимальным лечением, увеличивает объем легких, улучшает работу дыхательных мышц, газообмен, уменьшает одышку, нивелирует СОАС. У пациентов с синдромом гиповентиляции при ожирении неинвазивная вентиляция с ПДКВ способствует коррекции нарушений газообмена.
