Диафрагма является главной дыхательной мышцей. Это куполообразная структура, отделяющая ГК от БП. Она состоит из сухожилия в центре и мышечного компонента латерально, который прикреплен к ГК вдоль внутренней поверхности нижних шести ребер, переднемедиально вдоль реберных хрящей и сзади — вдоль трех верхних поясничных тел позвонков.
Диафрагма иннервируется диафрагмальным нервом, который берет начало от 3-5-го шейных нервных корешков.
а) Диафрагмальная слабость и паралич:
1. Эпидемиология и патобиология. При активации нервного импульса диафрагма сокращается и опускается каудально. Такое движение диафрагмы расширяет переднюю брюшную стенку и нижние отделы ГК, снижает плевральное давление и тем самым способствует увеличению объема легких.
Это главная мышца, работающая при вдохе, и ее действие способствует инспирации 70% объема воздуха у ЗЛ. Функция диафрагмы может быть нарушена вследствие патологии ГМ, спинного мозга и периферических нервов, нервно-мышечного синапса и самой мышцы. Частота и распространенность диафрагмальной слабости и паралича неизвестны.
2. Клинические проявления. Диафрагмальная слабость или паралич могут касаться одной или обеих половин диафрагмы. При одностороннем диафрагмальном параличе пациенты обычно бессимптомны, в покое, но могут иметь одышку при ФН или в положении лежа на спине, особенно если есть сопутствующие патологии, например ожирение.
При отсутствии симптомов аномалия может быть обнаружена случайно, например как повышенное расположение одной половины диафрагмы на РОГК.
Двусторонний диафрагмальный паралич встречается реже, чем односторонний. Инвалидизация при двустороннем параличе более выражена, и ортопноэ является особенно ярким симптомом. Другие симптомы включают одышку при ФН или при наклонах, подъеме предметов.
Пациенты также подвержены повышенному риску гиповентиляции во время сна, особенно во время фазы быстрого сна (фазы быстрого движения глаз). Иногда у пациентов могут наблюдаться симптомы, возникающие вследствие ночной гиповентиляции, включая частые ночные пробуждения, ноктурию, яркие ночные кошмары, ночную потливость, дневную гиперсомнию, депрессию и утренние головные боли.
При врачебном осмотре отмечается использование вспомогательных мышц при вдохе и парадоксальное движение брюшной стенки внутрь во время вдоха, особенно у пациентов с двусторонним диафрагмальным параличом. Данный феномен отмечается более выраженно, когда пациент лежит на спине. Перкуссия ГК во время вдоха и выдоха позволяет обнаружить отсутствие движения диафрагмы.
3. Диагностика. Нарушения, которые могут вызвать слабость или паралич одной половины диафрагмы (см. табл. 1), включают в себя травматические повреждения диафрагмального нерва; нейропатии, такие как невралгическая амиотрофия; опоясывающий лишай; заболевания ШОП; опухоли, осуществляющие компрессию на диафрагму; а также травмы диафрагмального нерва после торакальных и кардиохирургических операций или длительной ИВЛ.
Определено, что невралгическая амиотрофия вызвана нарушениями гена SEPT9 и иногда может быть внепеченочным проявлением вирусного гепатита Е. Диагноз диафрагматической дисфункции часто устанавливается по возвышению половины диафрагмы на РОГК (см. рис. 1).
Рисунок 1. Пациент с параличом правой половины диафрагмы, что видно на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции (А) и боковой проекции (B)
Диагноз одностороннего паралича может быть подтвержден проведением «нюхательного теста» (пациента просят осуществить резкий вдох через нос) с помощью флюороскопии или УЗИ, при которых во время резкого вдоха через нос происходит парадоксальное краниальное движение купола одной половины диафрагмы.
Двусторонний диафрагмальный паралич диагностировать сложнее, чем односторонний. На РОГК обычно визуализируется возвышение обеих половин диафрагмы. Это может быть истолковано как «плохое усилие вдоха» или «снижение объема легких».
Рутинное тестирование функции легких не является специфичным; оно обычно демонстрирует умеренные или выраженные рестриктивные изменения; как ЖЕЛ, так и общая емкость легких снижаются до 30-60% от должных. Более специфическим тестом для диагностики диафрагмального паралича является измерение ЖЕЛ в лежачем положении.
Снижение на >20% в лежачем положении соответствует параличу диафрагмы. Максимальное статическое давление вдоха, измеряемое при открытии ДП, также снижается до 20-30% от должного у пациентов с двусторонним диафрагмальным параличом.
Диагноз одностороннего или двустороннего диафрагмального паралича может быть подтвержден с помощью УЗИ. Отсутствие утолщения диафрагмы во время вдоха указывает на паралич. Более инвазивным тестом является измерение трансдиафрагмального давления (разность давлений между ГК и БП), при этом от пациента требуется проглотить баллон для манометрии.
При диафрагмальном параличе нет увеличения трансдиафрагмального давления во время вдоха. Диафрагмальная ЭМГ и исследования проводимости диафрагмальных нервов могут быть информативны для ДД невропатии и миопатии. Если диагноз двустороннего диафрагмального паралича подтвердится, пациента следует оценить на предмет наличия ночной гиповентиляции. КТ ГК может быть необходима для исключения новообразований в средостении, а МРТ шеи — для оценки состояния спинного мозга и нервных корешков (см. рис. 2).
Рисунок 2. Магнитно-резонансная томограмма шеи того же пациента, что и на рис. 1. Визуализируется гиперваскулярное новообразование на вершине правой подмышечной впадины и правой надключичной ямки, которое является шванномой. Поражен правый диафрагмальный нерв, что привело к параличу правой половины диафрагмы
4. Лечение и прогноз. Двусторонний диафрагмальный паралич не может быть обратимым, если только его причина не поддается лечению. Например, миопатии, вызванные метаболическими нарушениями, могут быть частично купированы путем коррекции электролитного дисбаланса или приемом гормональных ЛП ЩЖ.
Токсические или метаболические нарушения, вызванные СД, употреблением алкоголя или вирусными инфекциями, могут разрешаться при лечении основного заболевания. Идиопатический диафрагмальный паралич или паралич из-за невралгической амиотрофии может спонтанно уменьшиться или полностью купироваться у 60% пациентов, но восстановление занимает 18 мес - 3 года.
Повреждение диафрагмального нерва, возникающее вследствие хирургических манипуляций, обычно разрешается спонтанно, но может сохраняться, если диафрагмальный нерв рассечен. При травме верхних отделов спинного мозга, когда корешки диафрагмального нерва остаются неповрежденными (травма выше С3), стимуляция диафрагмального нерва может обеспечить диафрагмальное дыхание.
Неинвазивная вентиляция легких с ПДКВ является предпочтительным методом лечения пациентов с диафрагмальным параличом, поскольку она может снизить как симптомы, так и физиологические нарушения, возникающие вследствие ночной гиповентиляции (см. табл. 1).
ПДКВ также позволяет реверсировать адаптационные механизмы ГМ к высоким уровням углекислого газа путем «перезагрузки» хеморецепторов в продолговатом мозге. Если у пациентов с односторонним параличом наблюдаются выраженные симптомы, хирургическая пликация парализованной половины диафрагмы способствует увеличению ЖЕЛ, но это вмешательство неэффективно при двустороннем диафрагмальном параличе.
б) Различные диафрагмальные нарушения. Диафрагмальная релаксация является результатом локализованной атрофии диафрагмальной мышцы или замещения части диафрагмы фиброэластической тканью. Релаксация чаще всего приводит к подъему правой переднемедиальной части диафрагмы. Опухолевое поражение диафрагмы обычно возникает вследствие прямой инвазии при раке легкого.
Первичные опухоли диафрагмы встречаются очень редко. Липомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями, а фибросаркома — наиболее распространенным ЗНО.
