Анемия, связанная с повышением продукции ретикулоцитов (после коррекции их числа с учетом наличия анемии), является показателем наличия кровопотери или гемолиза. Существует ряд ситуаций, когда кровотечения или гемолиз не сопровождаются увеличением числа ретикулоцитов, обычно это указывает на причины, ограничивающие эритропоэз, такие как дефицит железа или фолиевой кислоты.
а) Анемия, связанная с кровопотерей. Симптомы острой кровопотери в первую очередь зависят от ее скорости и объема, а во вторую — от источника кровопотери. Симптомы находятся в высокой зависимости от степени гиповолемии. Гиповолемия и потеря способности эритроцитов переносить кислород могут способствовать нарушению доставки кислорода в ткани.
В этом случае кровоток будет преимущественно перенаправлен от кожи и мышц к таким жизненно важным органам, как сердце, ГМ, почки и печень, и уменьшается кровоснабжение кожи и мышц.
В первое время после начала острой кровопотери уменьшение объема плазмы и эритроцитов будет происходить равномерно. В силу этого не будет наблюдаться резких изменений концентрации Hb и Ht.
По мере расширения внутрисосудистого объема, быстрого (в результате в/в экзогенных субстанций в виде растворов коллоидов или кристаллоидов при травме) или медленного (в результате эндогенного перераспределения плазмы из внесосудистого пространства), концентрации Ht и Hb начнут снижаться и уже через несколько часов или дней будут отражать истинную степень потери объема циркулирующих эритроцитов.
Следовательно, в таких ситуациях при автоматическом подсчете форменных элементов крови степень потери крови изначально будет недооценена. Еще одним осложнением при наличии тяжелой травмы является активация цитокинов и «коагулопатия травмы». По этой причине были разработаны протоколы трансфузии при травме, в которых эритроцитарная масса, свежезамороженная плазма и тромбоцитный концентрат вводятся в определенных соотношениях с целью как можно быстрее вернуть показатели пациента к нормальным значениям.
Клинические проявления варьируют с учетом объема и источника кровопотери. При наличии ЖКК может наблюдаться рвота кровью, мелена и/или наличие неизмененной крови в кале, в зависимости от места и скорости кровотечения. Концентрация АМК будет увеличиваться (непропорционально креатинину) даже при относительно небольшом ЖКК в силу распада и всасывания белка Hb.
При наличии у пациента большой гематомы, будь то мягких тканей или клетчаточных пространств, по мере разрушения внесосудистого Hb могут возникать гипербилирубинемия, а также иногда клинически выраженная желтуха и небольшое повышение уровня АМК. Кровотечение может приводить к реактивному тромбоцитозу и иногда к лейкоцитозу.
Лечение массивной кровопотери осуществляется посредством переливания компонентов крови и устранения ее причины. При потере незначительного объема крови в результате острой кровопотери, когда концентрация НЬ приходит в равновесие в точке, в которой не происходит нарушения доставки кислорода, можно позволить организму пациента восстановиться самостоятельно за счет мобилизации собственных запасов железа.
Наличие опасений относительно достаточности запасов железа может являться основанием назначения железозаместительной терапии. Отсутствуют какие-либо данные относительно преимуществ в/в-введения ЛП железа в данных условиях.
Хроническая кровопотеря редко достигает степени, при которой возникает сильное изменение ОЦК и наблюдаются критические симптомы, характерные для острой кровопотери. Количество ретикулоцитов остается увеличенным на соответствующем уровне до истощения запасов железа в силу использования последнего для стимулированного эритропоэза. При снижении выработки ретикулоцитов начинают снижаться концентрация Hb и Ht.
Вскоре после снижения концентрации Hb и Ht ниже диапазона нормальных значений начинает снижаться значение MCV.
б) Анемия в результате гемолиза. Гемолиз указывает на сокращение продолжительности жизни эритроцитов в циркуляции не по причине кровотечения. Некоторое снижение выживаемости эритроцитов является составляющим многих гематологических синдромов. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов является характерным для анемии при почечной недостаточности, анемии воспаления и анемии при заболеваниях печени (отличных от шпороклеточной анемии).
Морфология микроангиопатической гемолитической анемии характерна для ДВС-синдрома. Однако эти патологии не рассматриваются в том же понимании «гемолитических анемий», которые описаны в этом разделе. Настоящий раздел посвящен патологиям, при которых гемолиз является основной этиологией анемии. Дополнительные сведения о специфических вариантах гемолиза представлены в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
В табл. 7 представлены лабораторные исследования, результаты которых могут указать и подтвердить наличие гемолитической анемии. Они не являются специфическими для гемолитической анемии любой этиологии. Различие между внесосудистым гемолизом (который включает гемолиз в селезенке) и внутрисосудистым гемолизом позволяет понять эти нарушения на патофизиологическом уровне. Однако оно не является абсолютным с точки зрения диагностического тестирования.
К примеру, наблюдается тенденция снижения гаптоглобина при внутрисосудистом гемолизе, однако, как правило, его снижение также может наблюдаться и при экстраваскулярном гемолизе. Гемоглобинемия и гемоглобинурия — характерные признаки внутрисосудистого гемолиза.
В табл. 8 перечислены причины гемолиза на основе широко известной классификации, согласно которой выделяют:
1) причины, полностью независимые от эритроцитов (например, иммунологические, механические или токсические процессы);
2) дефекты, характерные для мембраны эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз или гемолитическая шпороклеточная анемия), и
3) процессы, связанные в первую очередь с метаболизмом эритроцитов или болезнями Hb.
Дефекты ферментов, которые способствуют возникновению гемолиза, обычно связаны с окислительным метаболизмом и, в частности, с окислительным стрессом, например, возникшим в результате приема ЛП.
Специфические для гемолитических анемий синдромы описаны в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. В настоящем разделе описан общий подход к диагностике гемолитических анемий, дальнейшее продолжение которой подробно описано в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше, посвященных соответствующим синдромам.
На рис. ниже представлен подход к диагностике различных вариантов синдромов гемолитической анемии. При гемолитической анемии микроскопическое исследование мазка периферической крови играет важную роль и может предоставить важные сведения в рамках диагностики. Наличие признаков микроангиопатических изменений, характерных для тромботической тромбоцитопенической пурпуры, позволит незамедлительно направить лечение в нужном направлении. Аналогично при наличии врожденных дефектов наблюдаются специфические морфологические признаки, которые немедленно позволят поставить подтверждаемый диагноз.
Подход к дифференциальной диагностике гемолиза, начиная с микроскопического исследования мазка периферической крови
Если морфология мазка периферической крови нормальна или в мазке наблюдается лишь небольшое количество сфероцитов, необходимо выполнить оценку на предмет иммунологической этиологии гемолиза. В целом при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдаются аномальные результаты прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса). При наличии в анамнезе переливания крови или беременности, при которой могло выполняться внутриутробное переливание крови, существует вероятность других механизмов развития иммунных гемолитических анемий, и следует назначить скрининг АТл (непрямой антиглобулиновый тест).
При отрицательном результате скрининга следует выполнить диагностику на предмет метаболических или токсических причин гемолиза.
При наличии длительного гемолиза любой этиологии у пациента возникает повышенная потребность в фолиевой кислоте. Таким образом, целесообразно дополнительно назначить пациенту с хроническим гемолизом прием фолиевой кислоты (1 мг/сут). В странах, в которых не обогащают продукты питания фолиевой кислотой, следует назначать более высокие дозы. Во время беременности, когда повышается потребность в фолиевой кислоте, женщинам с хроническим гемолизом целесообразно назначать суточную дозу фолиевой кислоты выше рекомендованной (0,8 мг).
При гемолизе, главным образом внесосудистом, организм не испытывает повышенные потребности в железе, поскольку железо в Hb, которое освобождается из гемолизированных эритроцитов, рециркулирует в системе макрофагов. При внутрисосудистом гемолизе может легко произойти переполнение депо комплекса утилизации железа гема гаптоглобин — гемопексин, и может потребоваться дополнительное введение железа.
Видео урок общий анализ крови в норме и при болезни
