МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Аномалии развития, которые имеют то или иное отношение к спинальному дизрафизму, включают сирингомиелию, сакральную агенезию и другие проявления синдрома каудальной регрессии (Nievelstein et al., 1994), и врожденные дефекты черепа с или без дефектов кожи черепа. Эти пороки развития, возможно, возникают в связи с разными механизмами и только внешне напоминают дизрафические состояния.

Термином сирингомиелия обозначают образование трубчатой полости в пределах спинного мозга. Теоретически это состояние отличается от гидромиелии, при которой расширение центрального канала спинного мозга ограничено эпендимой, в то время как сирингомиелические полости выстланы клетками глии. Однако на практике различить их достаточно сложно, проще отнести их ко всем внутриспинномозговым полостям неопухолевой природы по типу гидросирингомиелии (Gower et al., 1994), особенно в связи с тем, что в настоящее время диагноз устанавливается часто по результатам МРТ, демонстрирующим кавитацию in vivo (van Hall et al., 1992, Gower et al., 1994). Полости при гидросирингомиелии имеют различную длину. Tashiro et al. (1987) обнаружили полости в шейном отделе в 69% случаев, полости на всем протяжении спинного мозга в 6% и полости, ограниченные поясничным отделом в 3%. Полости могут сообщаться или не сообщаться с четвертым желудочком.

Некоторые могут распространяться до продолговатого мозга или моста, что приводит к вовлечению нижних черепных нервов и ядер (сиринго-миелобульбия). Полости могут иметь различную локализацию и диаметр в пределах спинного мозга, который часто растянут кистозной жидкостью. Опыт с КТ показал, что большинство сирингомиелических полостей контрастируются с помощью интратекального введения контрастного вещества, даже через несколько часов показывая связь с субарахноидальным пространством. Сирингомиелия очень часто сопровождается мальформацией Киари I и гидроцефалией, которые могут играть важную роль в ее механизме. Давление цереброспинальной жидкости, как предполагали, отвечает за медленное прогрессирующее нисходящее расширение полости в пределах спинного мозга (Gower et al., 1994). Однако точный патогенез образования сирингомиелии до сих пор неясен (Levine, 2004). Сирингомиелия может быть осложнением после спинальной травмы. Также имеются сообщения о связи с постменингитным спинальным арахноидитом (Caplan et al., 1990).

Поскольку большинство поражений затрагивает шейный отдел спинного мозга, наиболее часто вовлекаются верхние конечности. Центральное расположение полости объясняет избирательное нарушение температурной и болевой чувствительности, так как передающие эти ощущения волокна пересекают центральное белое вещество. Нарушение целостности волокон, имеющих отношение к болевому восприятию, отвечает за часто наблюдаемые трофические расстройства.

Данное состояние является спорадическим, хотя описаны и редкие семейные формы (Busis и Hochberg, 1985). Заболевание редко проявляется у детей, хотя симптомы наблюдались у детей младше двух лет (Tashiro et al., 1987). Характерно начало заболевания у подростков, в более 40% случаев первые признаки возникают на втором десятилетии жизни (Mariani et al., 1991).

Сирингомиелия
Сирингомиелия:
(слева) Массивная кавитация спинного мозга у 5,5-летней девочки, имеющей только минимальные симптомы и признаки.
(справа) Бессимптомная фистула видимая на спинном мозге, ассоциированная с мальформацией Киари I.

а) Клинические проявления могут включать безболезненные панариции и периодически суставы Шарко как проявления классического нарушения чувствительности в соответствующей области. Позднее развиваются паралич и более сложные расстройства чувствительности в верхних конечностях, где ранним признаком является исчезновение глубоких сухожильных рефлексов. В нижних конечностях часто обнаруживают пирамидальные симптомы. С вовлечением бульбарных трактов могут присутствовать вращательный нистагм и другие симптомы гемибульбарного синдрома (Gower et al., 1994). Имеются сообщения о появлении стридора и ларингоспазма. Сколиоз является основным и ранним проявлением. Tashiro et al. (1987) выявили сколиоз до 10-летнего возраста в 19% исследованных случаев.

С внедрением современных методов нейровизуализации значительно возросла частота такого диагноза и определено больше вариантов клинических проявлений (Schijman, 2003). Многие случаи были обнаружены при других поводах к нейровизуализации и длительное время оставались бессимптомными. Классическая сегментарная диссоциированная гипестезия представляется редкой, глубокие сухожильные рефлексы могут сохраняться в верхних конечностях и нистагм может быть скорее вертикальным, чем вращательным (Tashiro et al., 1987, Рои Serradell и Mares Segura, 1988). В последних сериях наблюдений более половины случаев демонстрировали мальформацию Киари I и 27% платибазию.

Симптомы имеют тенденцию очень долго оставаться нехарактерными. Сколиоз был наиболее частым поводом к нейровизуализации. Сирингомиелия, сопровождавшаяся миеломенингоцеле, обычно протекала бессимптомно (Breningstall et al., 1992). Острое начало с внезапной параплегией встречалось редко (Zager et al., 1990). Сирингобульбия часто сопровождалась полостями в спинном мозге, но периодически встречалась изолированно. Нередко начало заболевания происходит за много лет до постановки диагноза. Симптомы могут включать головную боль в затылочной области, головокружение, нарушения слуха, нистагм и признаки вовлечения нижних нервных стволов.

б) Диагноз сирингобульбомиелия определяется методами нейровизуализации. Миелография была вытеснена КТ и особенно MPT (Lee et al., 1985). Эти методы дают полную визуализацию полости и позволяют дифференцировать истинную сирингомиелию от внутриспинальных опухолей. С их помощью можно оценивать эффективность хирургического лечения по размерам свища до и после операции; описаны и случаи спонтанного рассасывания (Sudo et al., 1990).

Обязателен регулярный мониторинг. В большинстве случаев сирингобульбомиелия не прогрессирует или развивается очень медленно, оперативное лечение не показано. При мальформации Киари I (Mariani et al, 1991, Gower et al., 1994) показания к хирургическому лечению имеются даже при отсутствии клинических проявлений. Предпочтительным методом является декомпрессия задней ямки с открытием твердой мозговой оболочки (Attal et al., 2004, Arruda et al., 2004). В исследовании 96 случаев отмечено 72% успешных операций (Navarro et al., 2004). Рецидивы встречаются редко (Mariani et al., 1991). В резистентных случаях возможно шунтирование кистозной полости (Goel и Desai, 2000). Критерии к шунтированию нуждаются в дальнейшей оценке.

Кисты арохноидальной оболочки могут развиваться по задней поверхности спинного мозга и вызывать симптомы сдавления (Chang et al., 2004, Sharma et al., 2004). Кисты часто распространяются на несколько позвоночных сегментов и сообщаются с субарахноидальным пространством через маленькое отверстие. Благодаря их задней локализации, они могут оставаться не диагностированными при стандартной миелографии, если пациент не уложен на животе. Такие кисты выявляются у подростков с кифозом. Лучше всего они демонстрируются на МРТ. Были описаны синдром спинальных арахноидальных кист, лимфедема ног и двойной ряд ресниц (Schwartz et al., 1980). Richaud (1988) дали подробный обзор пороков развития оболочек спинного мозга у детей.

- Также рекомендуем "Нарушение вентральной индукции: голопрозэнцефалия (прозэнцефалия)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: