МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диастематомиелия: синдром фиксированного спинного мозга

Диастематомиелия представляет собой сагиттальную щель, разделяющую спинной мозг на две «половинки», каждая из которых окружена собственной мягкой мозговой оболочкой. Расщелина может распространяться на всю толщину мозга или только частично через заднюю половину (частичная сирингомиелия) (Hilal.et al., 1974, Schijman, 2003). Щель обычно располагается между T9 и S1, но имеются сообщения о случаях с шейной локализацией (Simpson и Rose, 1987). Примерно в половине случаев можно обнаружить костные шпоры (James и Lassman, 1981). Шпоры могут быть единичными, исключительно хрящевыми или фиброзными.
Они пронизывают спинной мозг или конский хвост, таким образом, что конус фиксируется в низком положении из-за разницы в росте позвоночника и спинного мозга. В 90% случаев эти два мозга воссоединяются ниже уровня расщелины (Hilal.et al., 1974).

Приблизительно в 40% случаев арахноидальная и твердая мозговая оболочка по отдельности окружают каждую половину мозга в некоторых сегментах. Между половинками получается два слоя твердой мозговой оболочки. При этой форме имеется фиброзная или костная шпора, которая находится в самом нижнем конце расщелины. В остальных случаях две половины, покрытые мягкой мозговой оболочкой, располагаются рядом в единственной арахноидальной оболочке, окруженные неразделенной твердой мозговой оболочкой.
Перегородка обычно отсутствует, и течение бессимптомное (James и Lassman, 1981). Натянутая концевая нить представлена примерно у половины пациентов и 5% имеют множественные шпоры.

Позвоночный столб имеет выраженные патологические изменения у более 90% пациентов, страдающих диастематомиелией. Спинной канал расширен, нарушение сегментации тел позвонков присутствует в 85% случаев, часто обнаруживают spina bifida, а сколиоз встречается в более половине случаев. По опыту Hilal.et al. (1974), из 392 случаев сколиоза 4,9% были обусловлены диастематомиелией. Возможна пренатальная диагностика (Pierre-Kahn et al., 2003).

У 75% пациентов имеется патологические изменения кожи. Как правило, над дефектом обнаруживают пучок волос или углубление, но также встречаются липома, ангиома или дермальный синус.

Диастематомиелия
Диастематомиелия у 20-месячного мальчика.
Обратите внимание на пучок волос по средней линии в поясничной области.
(вверху справа) МРТ (Т1-взвешенная последовательность, фронтальный срез).
Спинной мозг разделен на две половины, которые воссоединяются ниже срединной перегородки.
Отмечается низкое прикрепление мозга на уровне L4-L5.
(внизу справа) Аксиальный срез демонстрирует сагиттально ориентированную костную перегородку.

Диастематомиелия и синдром фиксированного спинного мозга имеют общие неврологические проявления. Встречаются два варианта клинической неврологической картины. Первый представлен врожденной атрофией, слабостью и деформацией одной из нижних конечностей или обеих с заметным односторонним преобладанием. Рефлексы в пораженной области понижены или отсутствуют, и появляются нарушения сфинктерной функции по типу, который имеется при низкой spina bifida, особенно при липомиеломенингоцеле.
Асимметрия вызывает сильные подозрения на спинальный дисрафизм, особенно при патологических изменениях кожи, пальпируемом костном дефекте или кифосколиозе. Необходимо рентгенологическое исследование и миелография, КТ и МРТ спинномозгового канала.

Второе проявление определяется прогрессирующим неврологическим дефицитом, способным возникать в любом возрасте и накладываться на ранее наблюдавшуюся картину. Характерна смесь периферических и центральных симптомов и кожная патология. Этот синдром может возникнуть в результате травмы или спонтанно вследствие всплеска в росте или быстрого прибавления в весе. Иногда тяжелый неврологический синдром развивается внезапно со значительной или массивной параплегией или тетраплегией. После такого эпизода выздоровление неполное, даже после операции (Albright et al, 1989).

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга связано с различными проблемами. Цель заключается в освобождении спинного мозга от нижнего и заднего прикрепления без повреждения невральной плакоды или корешков, это достаточно легко выполняется при неосложненной диастоматомиелии, когда обычно достаточно освободить шпору. Труднее разделить натянутую концевую нить, поскольку корешки сложно отличить от фиброзных нитей, и обязательна электростимуляция.
Освобождение спинного мозга определяют по присутствию недавних двигательных, чувствительных или сфинктерных дисфункций, оно будет эффективно, если не присоединилось повреждение нервной ткани (Haberl et al., 2004, Wehby et al., 2004, Royo-Salvador et al., 2005). Урологические осложнения являются главной проблемой во многих случаях spina bifida occulta. При этом требуется систематическое наблюдение, поскольку раннее обращение важно для предотвращения проблем с верхними отделами мочевыделительной системы.

- Также рекомендуем "Сирингомиелия - клиника, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: