Сирингомиелия — это кистозная полость в пределах спинного мозга, которая может сообщаться с ликворными путями или оставаться изолированной от путей циркуляции СМЖ (несообщающаяся сирингомиелия). Термин «сирингобульбия» применяется, если кистозная полость распространяется в продолговатый мозг. Хотя патогенез сообщающейся сирингомиелии неизвестен, наиболее распространенная гипотеза предполагает сужение центрального канала спинного мозга на уровне большого затылочного отверстия во время эмбрионального развития.
СМЖ может проходить в каудальном направлении через суженный канал, особенно в периоды повышения ВЧД (например, при кашле, чиханье) и вызывать расширение центрального канала. Сужение центрального канала предотвращает распространение СМЖ в направлении шейного отдела спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто ассоциируется с аномалией Киари типа I, несообщающаяся сирингомиелия — с опухолями спинного мозга, нарушением кровообращения, травмой и арахноидитом. В результате медленной эволюции сирингомиелия редко вызывает патологические симптомы в детском возрасте.
Разрушение передней белой спайки на уровне шейного отдела спинного мозга вызывает поражение латерального спиноталамического пути, что приводит к асимметричному выпадению болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях с сохранением тактильной чувствительности (диссоциативное расстройство чувствительности).
При прогрессирующем увеличении сирингомиелическая полость заходит в передние рога, вызывает поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга и волокон пирамидного пути, что приводит к развитию атрофии мышц кистей, отсутствию сухожильных рефлексов на верхних конечностях и появлению признаков поражения центральных мотонейронов (центрального паралича) в нижних конечностях. Быстропрогрессирующий сколиоз может быть первым проявлением сирингомиелии.
Трофические язвы в сочетание с вазомоторными расстройствами на кистях рук и верхних конечностях указывают на потерю болевой чувствительности. КТ с внутривенным введением нутризамида выявляет увеличение спинного мозга в области локализации сирингомиелической полости; отсроченные снимки демонстрируют накопление в полости контрастного вещества. Методом выбора для диагностики сирингомиелии служит МРТ. Лечение хирургическое и зависит от локализации и причины сирингомиелии.
Если сирингомиелия ассоциируется с аномалией Киари типа I или И, рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего отдела позвоночника. К дополнительным хирургическим манипуляциям относится введение тканевой пробки в открытый конец центрального канала, дренирование кистозной полости в субарахноидальное пространство и чрескожная аспирация сирингомиелической полости, которая может привести к выраженному уменьшению неврологических нарушений на длительное время.