Пояснично-крестцовые липомы представляют собой скопления частично инкапсулированной жировой и соединительной ткани и во многих случаях связаны с недостаточным слиянием задних костных структур. Различают три типа: интрадуральные липомы, липомиеломенингоцеле и фибролипомы конского хвоста. Bulsara et al. (2001) сообщали о 114 случаях: 22 затрагивали конский хвост, 64% были липомиеломенингоцеле и 16% были интраспинальными липомами.
Arai et al. (2001) сообщали о 120 поясничных липомах, 47 из которых протекали бессимптомно.
Редкими, составляющими менее 1 % всех опухолей спинного мозга, являются интрадуральные липомы, которые могут быть цервикальными, грудными или поясничными. Они имеют мягкую консистенцию, и почти половина содержит экстрамедуллярный, экстрадуральный компонент. Спинномозговой канал может быть нормальным или с местным расширением, возможно наличие узкой spina bifida. Они могут вызывать сдавление спинного мозга, но без видимой аномалии на спине.
Скрытый дизрафизм:
(слева) Липомиеломенингоцеле. Липома имплантируется на глубоко залегающем спинном мозге, что часто вызвано неполной нейруляцией.
Интрадуральная липома находится в прямой связи с подкожной липомой. Имеется различная степень менингеального выпячивания через костный дефект.
В большинстве случаев поражение асимметричное.
(справа) Врожденный дермальный синус. Синусный тракт поднимается на два или более тел позвонков.
Он может оканчиваться на глубоко залегающем спинном мозге, как показано здесь, или в дермоидной кисте.
Липомиеломенингоцеле состоят из липомы или липофибромы, прикрепленных к дорсальной поверхности открытого, без нейруляции спинного мозга под интактным кожным покровом. Липома выбухает в пояснично-крестцовой области и по периферии сливается с нормальной подкожной жировой клетчаткой. Они, главным образом, асимметричные и в наиболее характерной локализации отклоняются к одной из сторон межъягодичной щели. Липома может распространяться в краниальном напралении в спинномозговом канале, покрывая дорсальный сегмент нейрулированного мозга, и иногда содержит дермоидные и эпидермальные кисты.
Менингоцеле часто связаны с липомами. Менингоцеле выступает напротив асимметричной липомы и вызывает поворот невральной пластинки. Спинномозговой канал открыт кзади, в связи с чем подкожная липома продолжается непосредственно от интраспинальной части. Обычно имеется фиброзная связка между последней пластинкой краниально к дефекту. Спинной мозг часто перегибается через эту связку, которую необходимо отделить для освобождения невральных структур. Во всех случаях каудальный конец спинного мозга ограничен в подвижности на уровне ниже L2 (Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Kanev et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).
Патология костей с нарушением сегментации, агенезией костных пластинок или частичная агенезия крестца представлены в более 40% случаев. Часты аномалии кожи в виде меток, ангиом или синусов. КТ и МРТ необходимы перед хирургическим лечением для уточнения анатомических деталей повреждения. Патологические изменения кожи присутствуют почти в 90% случаев, предоперационный неврологический дефицит в одной или обеих нижних конечностях — у 57% (врожденная — у 22%). Расстройства сфинктера, двигательный дефицит и урологические проблемы обычны перед операцией, но могут появляться и после хирургического вмешательства. Многие повреждения остаются асимптомными, вопрос о необходимости хирургического лечения остается спорным (Naidich et al., 1983, Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Harrison et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).
Часто можно наблюдать прогрессирующую неврологическую задержку развития (Cochrane et al., 2000). Среди 93 пациентов, находившихся под наблюдением в течение пяти лет или более (Pierre-Kahn et al., 1997), прогрессирование неврологической патологии отмечено у 59% и было быстрым у 43%. После оперативного пособия, выполненного 50% пациентам, отмечалось значительное улучшение, которое, однако, со временем исчезло. Через 5 лет 53% из этих пациентов не имели симптомов.
Липомиеломенингоцеле.
Покрытые кожей глубоко залегающие липоматозные массы.
(слева) МРТ: внутримозговые массы, связанные с подкожной липомой.
Обратите внимание на низкое завершение спинного мозга на верхнем полюсе липомы.
