а) Первичные церебральные нейробластомы. Первичные церебральные нейробластомы возникают в первое десятилетие жизни в 81% случаев, причем 20% в возрасте до двух лет. Большая часть из них является первичными (Etus et al., 2002; Yaris et al., 2005). Малая часть представляет собой рецидивы или метастазы периферической нейробластомы (Porto et al., 2005b). Клиническая картина такая же, как у полушарных опухолей в целом. Выживаемость после операции и облучения, с химиотерапией или без, достигает трех лет у 60% пациентов и превышает пять лет у 30% (Bennett и Rubinstein, 1984).
б) Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО). ПНЭО являются высоко злокачественными новообразованиями, возникающими преимущественно у детей и молодых взрослых (Duffner et al., 1981). Они состоят из мелких недифференцированных клеток без заметной цитоплазмы и с темными ядрами, овальными или неправильной формы. Часто имеются многочисленные митотические фигуры и некроз (Vogel и Fuller, 2003).
Нередко обнаруживаются нерегулярные очаги дифференциации в сторону нейрональной или глиальной линии. Было отмечено, что при электронной микроскопии опухолевые клетки имеют общие черты с развивающейся кортикальной пластинкой плода. ПНЭО имеют в основном полушарную локализацию, но могут обнаруживаться в задней черепной ямке (Zagzag et al., 2000). Данные опухоли имеют сходство с медуллобластомами, от которых они теперь отделены, иногда определяя их как ПНЭО задней черепной ямки (Ellison et al., 2003). Horten и Rubinstein (1976) относили ПНЭО к церебральным неробластомам. Однако нейробластомы менее злокачественны, чем ПНЭО, и гистологически эти опухоли не являются чисто нейробластическими.
Большинство ПНЭО имеет структурные и/или количественные хромосомные нарушения. В одной трети случаев иммуногистохимически выявляются рецеторы к фактору роста нервов.
Клиническая картина ПНЭО соответствует картине злокачественных супратенториальных опухолей, чаще с гипертензией и очаговыми дефектами, чем с судорогами. Течение обычно очень быстрое. На КТ можно обнаружить кистозное образование и обширную кальцификацию. Неопластический менингит может быть первым проявлением.
Лечение включает как можно более полную резекцию с последующим облучением и химиотерапией. Забор стволовых клеток позволил использовать повышенные дозы химиотерапии и/или лучевой терапии (Perez-Martinez et al., 2004).
МРТ при нейробластоме
в) Диффузный глиоматоз (глиоматоз головного мозга). Глиоматоз мозга — это редкое неопластическое заболевание, вовлекающее обширные части мозга и характеризующееся полицентрическим или диффузным избыточным ростом клеток нейроглиальной, олигодендроглиальной или астроцитарной линии (Artigas et al., 1985; Caroli et al., 2005). Это заболевание было описано у новорожденного ребенка и первоначально ошибочно диагностировано как лиссэнцефалия (Barth et al., 1988).
Jennings et al. (1995) провели обзор 160 случаев из литературы, добавив три собственных наблюдения, первично вовлекающих полуовальный центр, мезэнцефалон, ствол мозга и базальные ганглии. Клиническая картина включала поражения кортикоспинального тракта в 58% случаев, деменцию/умственную отсталость в 44%, головную боль в 39%, судороги в 38%, краниальную нейропатию в 37%, повышение ВЧД в 34% и спиноцеребеллярный дефицит в 33%. Диагноз часто труден, так как MPT-картина нехарактерна, с зонами неспецифического (диффузно увеличенного) сигнала.
Описаны атипичные клинические манифестации, указывающие на менингоэнцефалит (Jayawant et al., 2001) или даже на синдром Расмуссена, из-за наличия парциальной непрерывной эпилепсии (epilepsia partialis continua) (Shanar et al., 2002). Рекомендованным методом лечения у детей является химиотерапия (Sanson et al., 2004).
г) Метастазы опухолей в мозг. Внутричерепные метастазы экстракраниальных опухолей редко встречаются у детей. Иногда в мозг метастазируют опухоль Вильмса, остеосаркома, рабдомиосаркома, меланома и нейробластома (Bouffet et al., 1997). Curless et al. (2002b) обнаружили, что нейробластомы, остеосаркомы, меланобластомы, саркомы Юинга и опухоли зародышевой линии были ответственны за большинство гематогенных метастазов в обзоре 2040 случаев опухолей. Внутричерепные метастазы не имеют отличительных особенностей. Они могут быть одиночными или множественными, и проявляются гиподенсивными зонами, которые усиливаются после введения контраста, а также окружающим отеком.
д) Липомы мозга. Липомы являются объемными мальформациями, которые не ведут себя как опухоли. Самой частой локализацией липом является мозолистое тело и квадригеминальная цистерна (Gomez-Gosalvez et al., 2003; Yilmaz et al., 2005). Липомы обычно ассоциированы с полной или частичной агенезией мозолистого тела. Они могут соединяться узкой ножкой с экстракраниальной липомой в области швов. Липомы следует отличать от дермоидных кист переднего родничка (Saito et al., 1988; Aslan et al., 2004), энцефалоцеле, гемангиом, липом, лимфангиом и перикраниального синуса (экстракраниальные варикоцеле) с помощью предоперационной МРТ.
Липомы мозолистого тела часто бессимптомны. Эпилепсия является самым частым проявлением при симптомных липомах. Диагноз легко устанавливается по наличию образования с жировой плотностью, обычно окруженного кальцификацией по типу «яичной скорлупы». Липомы, обычно маленькие и бессимптомные, могут обнаруживаться в других локализациях, особенно в пинеальной области (Spallone и Pitskhelauri, 2004).
